دانلود مقالات ISI درباره اختلال بیوژنز پراکسسیوم + ترجمه فارسی

اختلال میتوکندری در سلولهای ضعیف پراکسیسوم، انتخابی هپاتوسیت است، اما با متابولیت های پراکسیومال مشترک کبدی

Mitochondrial disruption in peroxisome deficient cells is hepatocyte selective but is not mediated by common hepatic peroxisomal metabolites

Keywords: اختلال بیوژنز پراکسسیوم; ACOX; acyl-CoA oxidase; DCA; dicarboxylic fatty acid; DHA; docosahexaenoic acid; DHCA; 3α,7α-dihydroxycholestanoic acid; MCK; muscle creatine kinase; MFP; multifunctional protein; PBD; peroxisome biogenesis disorder; PUFA; polyunsaturated fatty acid; RO

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 29 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

اختلال عملکرد کبدی در اختلالات پراکسیوم

Hepatic dysfunction in peroxisomal disorders

Keywords: اختلال بیوژنز پراکسسیوم; ABC; ATP-binding cassette; ACAA1; acetyl-CoA acyltransferase; ACOX; acyl-CoA oxidase; BAAT; bile acid CoA-amino acid N-acyl transferase; C24-bile acid; cholanoic acid; C27-bile acid; cholestanoic acid; CDCA; chenodeoxycholic acid; Cn-DCA; straight chain d

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 47 صفحه سال انتشار : 2016 سفارش ترجمه

اسیدهای چرب اشباع نشده چربی بسیار طولانی در فسفاتیدیل کولین فیبروبلاست ها از بیماران مبتلا به سندرم زلله و کمبود آسیل کاکائو اکسیداز

Very-long-chain polyunsaturated fatty acids accumulate in phosphatidylcholine of fibroblasts from patients with Zellweger syndrome and acyl-CoA oxidase1 deficiency

Keywords: اختلال بیوژنز پراکسسیوم; AA; arachidonic acid; ABCD1; ATP-binding cassette transporter subfamily D member 1; AlkCho; plasmanylcholine; AOx; acyl-CoA oxidase1; CG; complementation group; CHO; Chinese hamster ovary; CNS; central nervous system; D-BP; D-bifunctional protein; DHA; do

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

Disruption of peroxisome function leads to metabolic stress, mTOR inhibition, and lethality in liver cancer cells

Keywords: اختلال بیوژنز پراکسسیوم; Peroxisome; Peroxisomal biogenesis factor 2; Mammalian target of rapamycin complex 1; Metabolic stress; Human hepatocellular carcinoma; PEXs; peroxins; PTS; peroxisome targeting signal; PBD; peroxisome biogenesis disorder; ZS; Zellweger syndrome; HCC; hum

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 42 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

Ataxic form of autosomal recessive PEX10-related peroxisome biogenesis disorders with a novel compound heterozygous gene mutation and characteristic clinical phenotype

Keywords: اختلال بیوژنز پراکسسیوم; Peroxisome biogenesis disorder; Peroxisome biogenesis factor 10 (PEX10); Compound heterozygote; Point mutation; Cerebellar ataxia; Zellweger syndrome; AFP; alpha fetoprotein; BWA; Burrows Wheeler Aligner; DHA; docosahexaenoic acid; dma; dimethyl acetal; F

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

Phytol-induced pathology in 2-hydroxyacyl-CoA lyase (HACL1) deficient mice. Evidence for a second non-HACL1-related lyase

Keywords: اختلال بیوژنز پراکسسیوم; 2OH-FA; 2-hydroxy fatty acid; ARD; adult Refsum disease; CNS; central nervous system; DEXA; dual energy X-ray absorptiometry; ER; endoplasmic reticulum; GC; gas chromatography; KO; knockout; LC; liquid chromatography; MEF; mouse embryonic fibroblasts; MFP

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 56 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

Peroxisome biogenesis disorders in the Zellweger spectrum: An overview of current diagnosis, clinical manifestations, and treatment guidelines

Keywords: اختلال بیوژنز پراکسسیوم; AAV; adeno-associated virus; AED; anti-epileptic drug(s); DHA; docosahexaenoic acid; DHCA; dihydroxycholestanoic acid; ERG; electroretinogram; G-tube; gastrostomy tube; IRD; infantile Refsum disease; LC-MS/MS; liquid chromatography/tandem mass spectrometr

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2016 سفارش ترجمه

De novo peroxisome biogenesis: Evolving concepts and conundrums

Keywords: اختلال بیوژنز پراکسسیوم; aa; amino acids; ARF1; ADP-ribosylation-factor 1; APX; ascorbate peroxidase; BFA; brefeldin A; BY-2; bright yellow-2; COP; coatomer protein; ER; endoplasmic reticulum; ERES; endoplasmic reticulum exit sites; ERPIC; ER-peroxisome intermediate compartment;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2016 سفارش ترجمه

Late-Onset Zellweger Spectrum Disorder Caused by PEX6 Mutations Mimicking X-Linked Adrenoleukodystrophy

Keywords: اختلال بیوژنز پراکسسیوم; peroxisome biogenesis disorder; Zellweger spectrum disorder; X-linked adrenoleukodystrophy; PEX6 gene; late onset

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

New insights into dynamic and functional assembly of the AAA peroxins, Pex1p and Pex6p, and their membrane receptor Pex26p in shuttling of PTS1-receptor Pex5p during peroxisome biogenesis

Keywords: اختلال بیوژنز پراکسسیوم; CG; complementation group; CHO; Chinese hamster ovary; NSF; N-ethylmaleimide-sensitive fusion protein; PBDs; peroxisome biogenesis disorders; PTS1 and PTS2; peroxisome targeting signal types 1 and 2; VCP; valocin-containing protein; AAA peroxin; CHO cell

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2012 سفارش ترجمه

Genetics and molecular basis of human peroxisome biogenesis disorders

Keywords: اختلال بیوژنز پراکسسیوم; Peroxisome biogenesis disorder; Zellweger syndrome spectrum; PEX genes; Peroxisome assembly; Genetic testing

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 12 صفحه سال انتشار : 2012 سفارش ترجمه

A Pex7 hypomorphic mouse model for plasmalogen deficiency affecting the lens and skeleton

Keywords: اختلال بیوژنز پراکسسیوم; Pex7; Mouse models; Peroxisome biogenesis disorder; Rhizomelic chondrodysplasia punctata; Plasmalogens; Phytanic acid

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه