کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
8398864 | 1544405 | 2018 | 29 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Mitochondrial disruption in peroxisome deficient cells is hepatocyte selective but is not mediated by common hepatic peroxisomal metabolites
ترجمه فارسی عنوان
اختلال میتوکندری در سلولهای ضعیف پراکسیسوم، انتخابی هپاتوسیت است، اما با متابولیت های پراکسیومال مشترک کبدی
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
DCAZellwegerMCKPBDMFPacyl-CoA oxidaseACOXDHCATHCAROS - ROSβ-oxidation - β-اکسیداسیونperoxisome biogenesis disorder - اختلال بیوژنز پراکسسیومdocosahexaenoic acid - اسید داکوزاگزوائونیکPolyunsaturated fatty acid - اسید چرب غیر اشباعPUFA - اسید چرب چند غیراشباعBile acids - اسیدهای صفراویDHA - دوکوساهگزائنوئیک اسیدRespiratory chain - زنجیر تنفسیmuscle creatine kinase - عضله کراتین کینازMitochondria - میتوکندریاPeroxisomes - پراکسیوم هاMultifunctional protein - پروتئین چند منظورهReactive oxygen species - گونههای فعال اکسیژن
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
بیوفیزیک
چکیده انگلیسی
The structural disruption of the mitochondrial inner membrane in hepatocytes lacking functional peroxisomes along with selective impairment of respiratory complexes and depletion of mitochondrial DNA was previously reported. In search for the molecular origin of these mitochondrial alterations, we here show that these are tissue selective as they do neither occur in peroxisome deficient brain nor in peroxisome deficient striated muscle. Given the hepatocyte selectivity, we investigated the potential involvement of metabolites that are primarily handled by hepatic peroxisomes. Levels of these metabolites were manipulated in L-Pex5 knockout mice and/or compared with levels in different mouse models with a peroxisomal β-oxidation deficiency. We show that neither the deficiency of docosahexaenoic acid nor the accumulation of branched chain fatty acids, dicarboxylic acids or C27 bile acid intermediates are solely responsible for the mitochondrial anomalies. In conclusion, we demonstrate that peroxisomal inactivity differentially impacts mitochondria depending on the cell type but the cause of the mitochondrial destruction needs to be further explored.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Mitochondrion - Volume 39, March 2018, Pages 51-59
Journal: Mitochondrion - Volume 39, March 2018, Pages 51-59
نویسندگان
Abhijit Babaji Shinde, Ritesh Kumar Baboota, Simone Denis, Ursula Loizides-Mangold, Annelies Peeters, Marc Espeel, Ana Rita Malheiro, Howard Riezman, Stefan Vinckier, Frédéric M. Vaz, Pedro Brites, Sacha Ferdinandusse, Paul P. Van Veldhoven,