Relevance of alloimmunization in haemolytic transfusion reaction in sickle cell disease

Transfusion remains a key treatment in sickle cell disease. The occurrence of a delayed haemolytic transfusion reaction is not rare and is a life-threatening event. The main cause of delayed haemolytic transfusion reaction is production of alloantibodies against red blood cell antigens. The high rate of alloimmunization in sickle cell disease patients is mainly due to the differences of red blood groups between patients of African descent, and the frequently Caucasian donors. From an immuno-haematological point of view, delayed haemolytic transfusion reaction in sickle cell disease patients has specific features: classical antibodies known to be haemolytic can be encountered, but otherwise non significant antibodies, autoantibodies and antibodies related to partial and rare blood groups are also frequently found in individuals of African descent. In some cases, there are no detectable antibodies. As alloimmunization remains the main cause of delayed haemolytic transfusion reaction, it is extremely important to promote blood donation by individuals of African ancestry to make appropriate blood available.

RésuméLa transfusion est un des traitements majeurs de la drépanocytose. Les réactions d’hémolyse post-transfusionnelles retardées ne sont pas rares chez les patients drépanocytaires, et peuvent mettre en jeu le pronostic vital. La principale cause est la production par ces patients d’alloanticorps antiérythrocytaires. La fréquence élevée d’alloimmunisation est surtout due au polymorphisme des antigènes de groupes sanguins entre donneurs d’origine caucasienne et patients d’origine afro-antillaise. Sur un plan immuno-hématologique, ces accidents présentent des caractéristiques au cours de cette maladie : les alloanticorps classiques, aux propriétés hémolytiques bien connues sont les plus souvent rencontrés, mais des anticorps non classiquement significatifs, des auto-anticorps, des anticorps liés à un antigène « partiel » du patient ou à la présence d’un sang rare peuvent aussi être retrouvés au cours de ces accidents. Dans un tiers des cas, aucun anticorps n’est retrouvé. L’alloimmunisation restant la cause majeure de ces accidents, il est primordial de promouvoir le don de sang dans les populations d’origine afro-antillaise.