Relevance of RH variants in transfusion of sickle cell patients

Transfusion remains the main treatment of sickle cell disease patients. Red cell alloimmunization is frequent because of the antigen disparities between patients of African descent and donors of European ancestry. Alloimmunization is associated with severe hemolytic transfusion reaction, autoantibody formation, and difficulties in the management of transfusion compatibility. Beside common antigens, a number of different RH variant antigens found in individuals of African descent can be involved in alloimmunization. If some variants, such as HrS negative antigens, are known to prone significant alloantibodies and delayed hemolytic transfusion reactions, it is not clear whether all the described variants represent a clinical risk for sickle cell disease patients. The knowledge of the clinical relevance of RH variants is a real issue. An abundance of molecular tools are developed to detect variants, but they do not distinguish those likely to prone immunization from those that are unlikely to prone immunization and delayed hemolytic transfusion reactions. A strategy of prevention, which generally requires rare red blood cells, cannot be implemented without this fundamental information. In this review, we discuss the relevance of RH variants in sickle cell disease, based on the published data and on our experience in transfusion of these patients.

RésuméLa transfusion reste un des traitements majeurs de la drépanocytose. L’allo-immunisation antiérythrocytaire est fréquente du fait du polymorphisme des antigènes de groupes sanguins entre les patients d’origine Africaine et Antillaise et les donneurs essentiellement d’origine Européenne en France métropolitaine. L’allo-immunisation est associée au risque d’hémolyse post-transfusionnelle avec mise en jeu du pronostic vital. Au-delà des antigènes communs, un certain nombre de variants du système RH peuvent être impliqués dans ces accidents, d’autant que ces variants sont fréquents dans la population afro-antillaise. Si certains variants sont clairement associés à un risque d’allo-immunisation et d’hémolyse chez les patients, tel le phénotype RH : −18, pour la grande majorité, les données sont peu claires. La connaissance de l’impact clinique des variants RH chez les drépanocytaires est d’un intérêt majeur. De nombreux outils moléculaires sont développés pour caractériser ces variants, mais ils ne permettent pas de distinguer ceux réellement d’intérêt pour les patients, et qui donc nécessitent une prévention de l’allo-immunisation. Dans cette revue, nous faisons état de l’ensemble des données de la littérature sur ce sujet, ainsi que de notre expérience au cours de la transfusion des patients drépanocytaires.