Immunisation anti-érythrocytaire dans les hémoglobinopathies : à propos de 84 cas

RésuméObjectifÉvaluer les taux d’immunisation anti-érythrocytaire dans les hémoglobinopathies.Patients et méthodesÉtude prospective (1990–2009) portant sur 84 patients : 44 drépanocytaires homozygotes, un drépanocytaire hétérozygote S/C, 30 thalassémiques et neuf drépano-thalassémiques. L’âge moyen a été de 10,13 ans (extrêmes : 1–45). Les concentrés de globules rouges ont été ABORH1 compatibles au début puis phénotypés RH-KEL à partir de 2006 et phénotypés RH-KEL et dans les autres systèmes après immunisation. Les concentrés de globules rouges ont été compatibilisés en test de Coombs indirect. La recherche d’agglutinines irrégulières a été réalisée avant chaque épisode transfusionnel et le test de Coombs direct lorsque l’indication s’imposait.RésultatsLe nombre de concentrés de globules rouges transfusés a été de 3545 (42,2/patient). Le nombre des recherches d’agglutinines irrégulières et des tests de Coombs direct ont été, respectivement, de 1474 (17,5/patient) et de 272 (3,2/patient). Nous avons identifié 27 anticorps (32,1 %) : 14 allo-anticorps, soit 16,6 % (16,6 % chez les drépanocytaires, 16,6 % chez les thalassémiques, p = 1), 16 auto-anticorps, soit 19,04 % (11,1 % chez les drépanocytaires, 33,3 % chez les thalassémiques, p = 0,018) dont trois cas d’association auto- et allo-anticorps. Les allo-anticorps ont été essentiellement de spécificité anti-RH secondaires à la transfusion de concentrés de globules rouges standard. Il n’existait pas de relation significative entre le sexe et l’immunisation, ni entre la consommation de concentrés de globules rouges et l’allo-immunisation. En revanche, il existait une relation significative entre auto-immunisation et consommation de concentrés de globules rouges chez les thalassémiques (p < 0,001).ConclusionCette étude confirme l’intérêt de systématiser la transfusion de concentrés de globules rouges RH KELL compatible chez les hémoglobinopathes polytransfusés afin de réduire le taux d’allo-immunisation aux antigènes érythrocytaires les plus immunogènes.

AimsTo estimate the rate of red cell immunization in hemoglobinopathies.Patients and methodsProspective study (1990–2009) about 84 patients: 44 homozygous sickle cell anemia, one heterozygous sickle cell anemia S/C, 30 thalassemia and nine sickle cell anemia-thalassemia. The mean age was 10.13 years (extremes: 1–45). The red cell units transfused were ABORH1 compatible, then RH-KELL phenotyped after 2006 and phenocompatible after alloimmunisation. The cross-match was realized using indirect antiglobuline test. Irregular red cell antibody screening was realized before every transfusional episode and the direct antiglobuline test was done when there was a poor transfusional efficiency.ResultsThe number of red blood cells units transfused was 3545 (42.2/patient). The number of red cell antibody screening and the number of direct antiglobulin test were respectively 1474 (17.5/patient) and 272 (3.2/patient). Twenty-seven antibodies were identified (32.1%): 14 alloantibodies (16.6%, 16.6% in sickle cell disease, 16.6% in thalassemia, P = 1), 16 antoantibodies (19.04%, 11.1% in sickle cell disease, 33.3% in thalassemia, P = 0.018). There were three cases of association of allo- and autoantibodies. The most frequent alloantibodies were anti-RH3 and anti-KEL1 and were developed after transfusion of standard red cell units. There was no significant relation, neither between sex and risk of immunization, nor between the number of red cell units transfused and alloimmunization. On the other hand, there was a significant relation between autoimmunization and the number of red cell units transfused in thalassemia (P < 0.001).ConclusionThis study proves the interest of using RH-KELL red cell units compatible in patients with hemoglobinopathies in order to reduce alloimmunisation rates.