The α4β1 integrin in sickle cell disease

The α4β1 integrin is an adhesion receptor expressed on reticulocytes in sickle cell disease (SCD) and mediates the adhesion of these cells to sub-endothelial matrix proteins and the endothelium. In this review, we describe the mechanism of activation of the α4β1 integrin on sickle reticulocytes and discuss novel roles for this integrin in SCD as a result of this activation. We also illustrate novel therapies in SCD that may target the integrin and alleviate vaso-occlusion.

RésuméL’intégrine α4β1 est un récepteur d’adhérence exprimé sur les réticulocytes des malades drépanocytaires qui est impliqué dans l’adhérence de ces cellules aux protéines de la matrice sous-endothéliale et à l’endothélium. Dans cette revue, nous décrivons le mécanisme d’activation de l’intégrine α4β1 sur les réticulocytes drépanocytaires et nous discutons le rôle de cette intégrine dans la drépanocytose consécutif à son activation. Nous discutons aussi de nouvelles therapies visant à cibler cette intégrine et prévenir la vaso-occlusion dans la drépanocytose.