Clinical effects of different types of red cell concentrates in patients with thalassemia and sickle cell disease

The treatment of thalassemia is still essentially based on continuous transfusion supporting using red cell concentrates (RCC) prepared in different ways. For patients with sickle-cell disorders, either urgent or chronic red blood cell transfusion therapy, is widely used in the management of sickle cell disease (SCD) because it reduces HbS level and generally prevents recurrent vaso-occlusive disease (VOD). Recently, the introduction of prestorage filtration to remove leukocytes and the use of techniques for multicomponent donation have increased the types of blood components available for transfusion purposes. The clinical effects of different types of blood components in thalassaemic and sickle-cell patients have not been extensively studied so far. We evaluated the impact of the various different blood components currently available on transfusion needs, transfusion intervals and adverse reactions in order to determine which is the most advantageous for transfusion-dependent thalassaemic and sickle-cell patients followed in our centre. We believe that the optimal characteristics of the RCC are aged less than 10 days from time of collection; Hb content greater than 56 g per unit; Hct: 55–60%; volume (including additive) 300 mL ± 20%; leucodepleted to less than 200,000 leukocytes pert unit; low cytokine content (achievable by prestorage filtration carried out between two and 24 hours after the collection); lack of microaggregates (achievable by prestorage filtration or filtration in the laboratory) and protein content less than 0.5 g per unit for patients allergic to plasma proteins (achievable with manual or automated washing).It is still recommended that the blood transfused should be as fresh as possible, compatible with the centre's product availability and the centre's organisation should be continuously adapted to this aim. We always transfuse blood within 10 days of its collection, respecting Rh and Kell system phenotypes. Prestorage filtration is strongly recommended, both in order to prevent adverse reactions through the marked leucodepletion (less than 200,000 leukocytes per unit) and for a better standardisation of the final product, including the certainty that the product does not contain clots, an assurance that bed-side filtration cannot give. The RCC should be produced using a method causing as little as possible stress to the red cell membrane. The use of RCC with a high content of Hb (less than 56 g per unit) is strongly recommended, because our study clearly shows that this reduces the number of exposures to donors and the number of accesses to hospital, thus improving the patient's quality of life.

RésuméLe traitement de la thalassémie reste essentiellement basé sur la transfusion de concentrés de culots globulaires (CGR) préparés de diverses manières. Dans les désordres drépanocytaires, la transfusion chronique ou en urgence de CGR est largement utilisée dans la gestion de la maladie, car elle permet de réduire le taux de HbS et prévient généralement les accidents vaso-occlusifs récurrents. Récemment, l’introduction de la déleucocytation avant conservation et l’utilisation de techniques multidons ont permis d’augmenter le nombre de composants sanguins transfusionnels disponibles. L’efficacité clinique de ces divers composants sanguins chez les sujets thalassémiques et drépanocytaires n’a pas été examinée jusqu’à présent. Nous avons évalué l’impact des composants actuellement disponibles sur les besoins transfusionnels, l’intervalle entre les transfusions et les réactions secondaires afin de déterminer lequel est le plus avantageux pour les malades transfusion-dépendants de notre centre. Nous pensons que les caractéristiques optimales des CGR sont âge inférieur à dix jours après prélèvement ; contenu Hb supérieur à 56 g par unité ; Htc: 55–60 % ; volume (avec additif): 300 ml ± 20 % ; leucodéplétion: supérieur à 20 000 leucocytes par unité ; faible contenu en chimiokines (réalisable par filtration deux à 24 heures après prélèvement) ; absence de microaggrégats (réalisable par préfiltration ou filtration au laboratoire) ; contenu en protéines inférieur à 0.5 g par unité pour les maladies allergiques aux proteines plasmatiques (réalisable par lavage manuel ou automatique).On recommande d’utiliser des CGR aussi fraîchement prélevés que possible selon les disponibilités du centre de production et l’organisation des Centres devrait en permanence s’adapter à ce besoin. Nous transfusons toujours du sang prélevé dans les dix jours, en respectant les compatibilités Rh et Kell. La déleucocytation avant stockage est fortement recommandée à la fois pour éviter des réactions secondaires grâce à une diminution drastique du nombre de leucocytes (inférieur à 2 000 000 par CGR) et pour une meilleure standardisation du produit final, incluant la certitude que le produit ne contient pas de caillots, ce que ne peut pas garantir une filtration au lit du malade. Le CGR devrait être préparé à l’aide d’une méthode occasionnant le moins possible de stress à la membrane érythrocytaire. L’utilisation de CGR à contenu élevé en Hb (supérieur à 56 g par unité) est fortement recommandée, car notre étude indique clairement que cela réduit le nombre d’expositions à des donneurs et le nombre de séjours hospitaliers, améliorant ainsi la qualité de vie des malades.