کد مقاله کد نشریه سال انتشار مقاله انگلیسی نسخه تمام متن
1999009 1065835 2010 4 صفحه PDF دانلود رایگان
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Hypovitaminosis D in glycogen storage disease type I
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی زیست شیمی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
Hypovitaminosis D in glycogen storage disease type I
چکیده انگلیسی

Glycogen storage disease type I (GSD I) is caused by inherited defects of the glucose 6-phosphatase complex, resulting in fasting hypoglycemia, lactic acidosis, hyperuricemia and hyperlipidemia. Sixteen out of 26 (61.5%) GSD I patients in our study had suboptimal levels (<30 ng/ml) of 25-hydroxyvitamin-D (25(OH)D) despite supplementation of vitamin D and/or vitamin D + calcium based on WHO standards in 24/26 (92.3%) patients. The restrictive nature of the GSD I diet, metabolic derangements and intestinal malabsorption seen in GSD I are possible reasons for the observed hypovitaminosis D. Our results suggest that measurement of 25(OH)D should be considered in the routine evaluation of GSD I patients.

ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Molecular Genetics and Metabolism - Volume 99, Issue 4, April 2010, Pages 434–437
نویسندگان
, , , , ,