Elektromyographische Untersuchung bei Myopathien

ZusammenfassungDie Nadelmyographie ist neben der körperlichen Untersuchung und der CK-Bestimmung im Serum vor Durchführung einer Muskelbiopsie die entscheidende weiterführende Untersuchungstechnik in der Erkennung von Myopathien. Die typischen myographischen Merkmale einer Myopathie in der Willküraktivität sind die Verkleinerung der mittleren Amplituden, die Verkürzung der mittleren Potenzialdauer, die Zunahme polyphasischer Potenziale und die rasche Rekrutierung vieler motorischer Einheiten mit dem Ergebnis eines dichten Interferenzmusters. In typischen Fällen am sichersten zu erkennen sind wegen der eindrucksvollen Entladungsserien die Myotonien, aber eine Differenzierung der myotonen Erkrankungen untereinander allein mit Hilfe der Myographie ist nicht möglich. Bei lebhafter Spontanaktivität in Form von Fibrillationspotenzialen und positiven scharfen Wellen ergibt sich in erster Linie der Verdacht auf eine entzündliche Muskelerkrankung. Die quantitative Auswertung nach Buchthal kann ersetzt oder sinnvoll ergänzt werden durch die Outlier-Methode. Automatische Analyseverfahren können bisher die klassische Myographie nicht ersetzen.

Needle electromyography is the most helpful clinical test in a situation where physical examination and serum creatine kinase activity point towards a myopathy. In typical patients, a decrease of mean motor action potential amplitude and duration and an increased number of polyphasic potentials along with the early recruitment of an inappropriately large number of motor units are the hallmark of myopathies. Myotonic discharges indicate the specific group of myotonic disorders with or without clinical myotonia. Inflammatory myopathies are often characterized by spontaneous activity (fibrillation potentials and positive sharp waves) uncommon in chronic degenerative myopathies. Quantitative myography is best performed according to the Buchthal analysis but may be replaced or favourably supplemented by the outlier analysis. Sophisticated automated analysis programs have not proved superior in diagnosing myopathies.