Sarcoïdose pulmonaire : aspects cliniques et modalités thérapeutiques

RésuméGranulomatose de cause inconnue, la sarcoïdose est une maladie protéiforme avec une atteinte pulmonaire quasi constante et souvent prédominante, et un profil évolutif difficile à prédire à la prise en charge initiale. L’approche diagnostique consiste devant un tableau clinico-radiologique évocateur, à mettre en évidence des lésions granulomateuses sans nécrose caséeuse par des biopsies de lésions superficielles, per-endoscopiques bronchiques ou encore ganglionnaires médiastinales sous contrôle écho-endoscopique et à éliminer les diagnostics différentiels à envisager selon la présentation. La prise en charge thérapeutique de l’atteinte respiratoire prend idéalement en compte l’évolution initiale spontanée. La corticothérapie constitue le traitement de première ligne en cas d’indication thérapeutique, situation rencontrée chez la moitié des patients. Les traitements de deuxième et de troisième ligne sont basés respectivement sur les immunosuppresseurs et les anti-TNFα. Les formes pulmonaires sévères – fibrose sarcoïdienne, hypertension pulmonaire, sténoses bronchiques et greffe aspergillaire – grèvent le pronostic vital et fonctionnel des patients. Les traitements « non anti-inflammatoires » ont également une place importante. La place du clinicien reste essentielle pour poser les indications thérapeutiques, proposer des cibles thérapeutiques, évaluer la réponse thérapeutique et trouver le meilleur rapport bénéfice–risque. Les progrès de la pharmacogénétique devraient permettre d’offrir un traitement plus personnalisé.

Sarcoidosis is a granulomatous disease of unknown cause. This proteiform disease is characterized by an almost constant and often predominant lung involvement. The natural history of disease is difficult to predict at presentation. Diagnosis is based on a compatible clinical and radiological presentation and evidence of non-caseating granulomas. Exclusion of alternative diseases is also required according to clinical presentation. Biopsy samples of superficial lesions should be considered before other sites like per-endoscopic bronchial biopsies or endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration. Therapeutic strategy for lung disease has to take into account the possible spontaneous resolution observed in newly diagnosed patients. Corticosteroids are the first choice when a treatment is decided, which concerns half of patients. Second and third line therapy are based respectively on immunosuppressive drugs and anti-TNFα drugs. Sarcoidosis mortality and morbidity are mainly linked to advanced pulmonary sarcoidosis – lung fibrosis, pulmonary hypertension, bronchial stenosis and chronic pulmonary aspergillosis. “Non anti-inflammatory” treatments have to be considered as well. Clinicians have an essential role in treatment indication, end-point targets and evaluation of response to treatment during follow-up and in finding the best benefice to risk balance. Progress made on pharmacogenetics may offer more personalized treatments for the patients.