Physiopathologie de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)

RésuméLa granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (auparavant appelée syndrome de Churg-Strauss) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre appartenant au groupe des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Les ANCA anti-myélopéroxydase (ANCA-MPO) sont présents dans 31 à 38 % des cas. Cette revue décrit la physiopathologie de la GEPA qui se caractérise schématiquement par une prédisposition génétique, un rôle de l’environnement et un dysfonctionnement des éosinophiles, des neutrophiles et des lymphocytes T et B.

Eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA) (formerly Churg-Strauss syndrome) is a rare small-sized vessel vasculitis belonging to the group of anti-neutrophil cytoplasm antibody (ANCA)-associated vasculitides. MPO-ANCA is present in only 31 to 38% of patients. In this review, we describe the pathophysiology of EGPA, which is characterized by a genetic predisposition, an environmental association, and a cellular dysfunction of eosinophils, neutrophils, and T and B cells.