Fibrose(s) rétropéritonéale(s) : stratégie diagnostique, pathologies associées et suivi à long terme d’une cohorte française

RésuméProposLa fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie rare aux étiologies multiples. Notre objectif était d’analyser les stratégies diagnostiques, la répartition nosologique, le suivi, le traitement et le pronostic.MéthodesÉtude rétrospective de cohorte d’un centre universitaire.RésultatsDix-huit patients (11 hommes) ont été suivis entre 1996 et 2009. Le chiffre inaugural de CRP était élevé dans tous les cas. Le scanner, associé ou non à l’IRM et au TEP 18-FDG, a confirmé le diagnostic chez 15 patients. Trois patients ont eu une biopsie à visée diagnostique. Dix patients présentaient une forme secondaire : vascularite systémique (granulomatose avec polyangéite, n = 1, maladie de Takayasu, n = 2), fibrose systémique disséminée avec thyroïdite de Riedel (n = 1), périaortite athéromateuse (n = 6). Quinze patients ont été traités par corticoïdes avec une durée moyenne de traitement de 60 mois (12–228 mois). Les patients présentant une vascularite étaient, au diagnostic, plus jeunes avec un syndrome inflammatoire plus important ; ils ont présenté des rechutes et une corticodépendance plus fréquentes. Un traitement immunosuppresseur n’a été associé que dans les formes secondaires à une vascularite. Il n’y a eu aucun décès avec un recul de 6 ± 2 ans.ConclusionUn panel large d’examens complémentaires a permis de définir le caractère secondaire de la FRP dans 60 % des cas. Le risque de rechutes et la réponse au traitement semblent conditionnés par la cause de la fibrose, justifiant un bilan initial systématique.

PurposeRetroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare disease with an expanding etiologic spectrum. We aimed to analyze non-invasive diagnosis strategy, associated disorders, monitoring, treatment and prognosis.MethodsRetrospective cohort study in a single tertiary center.ResultsEighteen RPF cases (11 males) followed between 1996 and 2009 were reviewed. Blood CRP level was high in all cases before treatment. CT scan, associated or not with MRI or 18-FDG PET-scan, confirmed the diagnosis in 15 patients. Histological analysis of a surgical biopsy specimen was performed in only three cases. Ten patients suffered retroperitoneal fibrosis secondary to systemic vasculitis (granulomatosis with polyangeitis, n = 1, Takayasu aortitis, n = 2), systemic fibrosis with Riedel thyroiditis (n = 1) and atheromatous periaortitis (n = 6). Fifteen patients were treated with corticosteroids with a mean treatment duration of 60 months (12–228). Dependency to corticosteroids was recorded in ten patients. Patients with fibrosis related to vasculitis were younger, had a higher CRP level, more frequent corticosteroid dependency and a higher relapse rate. Relapses were successfully treated with steroids. Immunosuppressive treatment was only prescribed in the setting of systemic vasculitis. No patient died, after a 6 ± 2 years follow-up. Late relapses could occur, sometimes years after steroid therapy cessation.ConclusionIn our study, RPF occurred as a secondary disorder in 60% of the cases. Disease extension, relapse rate and treatment response varied according to the underlying cause of RPF, pleading for an extensive and systematic initial assessment. Since no death or end-stage renal insufficiency was observed, RPF might be considered as a steroid-sensitive and benign disorder.