Amylose cardiaque : à propos d’une série de 14 patients, description et facteurs pronostiques

RésuméProposL’amylose cardiaque est rare. L’objectif de cette étude était de décrire une série de patients avec amylose cardiaque et d’en discuter les facteurs pronostiques.MéthodesUn recueil rétrospectif standardisé des cas d’amylose cardiaque diagnostiqués chez des adultes a été réalisé entre 2003 et 2011 à l’hôpital européen Georges-Pompidou à Paris.RésultatsQuatorze patients (dix hommes et quatre femmes) ont été étudiés. L’âge médian au diagnostic était de 66,5 ans. Douze patients avaient une amylose AL, un une amylose AA, et un une amylose à transthyrétine. Tous avaient des manifestations cardiaques : insuffisance cardiaque congestive (n = 9), troubles du rythme (n = 6). Huit avaient des manifestations extracardiaques : rénales (n = 8), digestives (n = 5). La troponine était augmentée chez huit patients, et le BNP était supérieur à 400 pg/L chez 12 patients. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque montrait, chez six patients sur sept, une dilatation cavitaire, une hypertrophie concentrique ou un rehaussement tardif. Parmi les neuf patients ayant une atteinte cardiaque au diagnostic, sept décédaient avec une médiane de survie de un mois. Les éléments de mauvais pronostic dans cette série étaient l’insuffisance cardiaque clinique et échographique, l’élévation de la troponine et du BNP, et l’existence d’une amylose AL.ConclusionL’amylose cardiaque, surtout AL, a un pronostic très sombre, essentiellement du fait d’un myélome sous-jacent et de l’insuffisance cardiaque.

PurposeCardiac amyloidosis is rare. The objective of this study was to report on a case series of 14 patients with cardiac amyloidosis and to study the prognostic factors.MethodsMonocentric retrospective study of all adult patients who presented with cardiac amyloidosis, diagnosed at the Georges-Pompidou European hospital in Paris between 2003 and 2011.ResultsFourteen patients were identified (10 men and four women). Median age at diagnosis was 66.5 years. Twelve patients were diagnosed with AL amyloidosis, one with AA amyloidosis, and one with transthyretin amyloidosis. All patients presented cardiac manifestations: heart failure (n = 9), rhythm disorders (n = 6). Eight patients presented extra-cardiac manifestations of amyloidosis: renal (n = 8), gastrointestinal (n = 5). Troponin serum level was increased in eight patients and BNP level was superior to 400 pg/L in 12 patients. When performed, the cardiac magnetic resonance imaging (MRI) showed, in six patients out of seven, chamber dilatation, concentric hypertrophy or late enhancement. Among patients with cardiac failure at diagnosis (n = 9), seven died with a median survival of 1 month duration. Factors of poor prognosis were, in our study, heart failure, elevated levels of troponin and BNP, and the AL amyloidosis subtype.ConclusionCardiac amyloidosis, especially the AL type, has a very poor prognosis, essentially because of an underlying multiple myeloma and heart failure.