Purpura thrombotique thrombocytopénique et autres syndromes de microangiopathie thrombotique au cours de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine

RésuméL’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) représente un facteur de risque de survenue de microangiopathie thrombotique (MAT). Les MAT survenant au cours de l’infection par le VIH regroupent deux grandes entités bien distinctes au plan physiopathologique, sémiologique, thérapeutique et pronostique. Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) associé au virus de l’immunodéficience humaine est caractérisé par son apparition brutale chez un patient ayant un déficit immunitaire modéré avec peu d’antécédents de pathologies opportunistes, et un déficit sévère acquis en ADAMTS13, la protéine responsable du clivage des multimères de facteur Willebrand de très haut poids moléculaire. Son diagnostic implique la mise en place d’un traitement en urgence bien codifié associant échanges plasmatiques quotidiens, immunomodulateurs et traitement antirétroviral. Son pronostic est comparable à celui du PTT idiopathique. À l’inverse, les autres microangiopathies thrombotiques associées au VIH se caractérisent par une installation plus insidieuse ; elles surviennent chez des patients profondément immunodéprimés aux multiples antécédents de pathologies opportunistes, s’associent à une activité d’ADAMTS13 détectable, et sont de moins bon pronostic. Les traitements classiques sont en règle peu efficaces et la prise en charge doit comporter le contrôle de facteurs déclenchant éventuels. Les études à venir devront chercher à mieux déterminer le rôle et l’indication des thérapeutiques immunomodulatrices chez ces patients, et chercher à identifier les facteurs de risque associés à la survenue de ces pathologies.

Human immunodeficiency virus (HIV) infection represents a risk factor for thrombotic microangiopathy. HIV-associated thrombotic microangiopathies encompass two entities with distinct pathophysiology, clinical presentation, treatment and prognosis. Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with human immunodeficiency virus is typically characterized by a sudden onset in a patient with a moderate immune deficiency and a few events of opportunistic diseases, and a profound acquired deficiency in the von Willebrand factor cleaving protease ADAMTS13. This diagnosis requires a well-codified management including daily therapeutic plasma exchanges, a highly active antiretroviral therapy and eventually immunomodulatory drugs. The prognosis is good with a response rate and an overall survival comparable to that of HIV-negative thrombotic thrombocytopenic purpura. On the opposite, HIV-associated thrombotic microangiopathy with a progressive onset that occurs in profoundly immunocompromised patients with past history of multiple opportunistic diseases usually have a detectable ADAMTS13 activity and a worse prognosis. Usual treatment is poorly efficient. Forthcoming studies should assess the role of immunomodulatory drugs such as rituximab in the setting of HIV-associated thrombotic microangiopathy, and identify possible risk factors associated with the occurrence of these diseases.