Atteinte du sinus caverneux au cours d’une granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) sans ANCA

RésuméIntroductionLa granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) (GPA) est une vascularite systémique associée aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) touchant classiquement le rein, le poumon, et la sphère ORL. Les formes localisées intracrâniennes (vasculaires, méningées ou encéphaliques) de GPA sont peu fréquentes et de diagnostic difficile.ObservationNous rapportons l’observation d’une atteinte inflammatoire du sinus caverneux, rapportée à une GPA. Le diagnostic a ici été retenu rétrospectivement devant une histoire clinique évocatrice, une imagerie (IRM cérébrale) et une biopsie d’artère temporale compatibles, malgré l’absence d’ANCA. La réponse favorable au cyclophosphamide a été considérée comme un argument supplémentaire en faveur du diagnostic.ConclusionL’atteinte du sinus caverneux au cours de la GPA a été exceptionnellement rapportée. L’atteinte neurologique centrale de la GPA peut-être due à trois grands mécanismes : une atteinte par contiguïté à partir de lésions orbitaires ou paranasales, une vascularite cérébrale, et une atteinte granulomateuse intraparenchymateuse primitive. L’absence de preuve histologique de vascularite nécrosante et l’absence d’ANCA ne doit pas retarder le diagnostic et le traitement précoce d’une GPA touchant le système nerveux central.

IntroductionGranulomatosis with polyangeitis (Wegener's granulomatosis) (GPA) is a granulomatous vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Affected organs usually include upper and lower respiratory tracts, and kidneys. Limited forms of GPA may affect the central nervous system (vasculitis, hypertrophic pachymeningitis, encephalitis), a location in which diagnosis is often uneasy.Case reportWe report a 74-year-old woman who presented with a limited form of GPA affecting the cavernous sinus. Diagnosis was considered in view of a retrospectively suggestive clinical presentation, compatible cerebral MRI and temporal artery biopsy, despite the absence of ANCA. It was supported by a favourable outcome with cyclophosphamide administration.ConclusionGPA presenting as a cavernous sinus syndrome is rare. Three co-existing pathogenic mechanisms may be involved in GPA affecting the central nervous system: contiguous invasion from nasal or orbitary granulomatous sites, vasculitis, or primary intra-cerebral granulomatous inflammation. Lack of biopsy evidence of affected tissues and ANCA negativity should not delay diagnosis and appropriate therapeutic management in central nervous system GPA.