Syndrome d’Evans : attention aux diagnostics par excès

RésuméIntroductionLe syndrome d’Evans (SE) est caractérisé par la coexistence d’une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) et d’un purpura thrombopénique immunologique (PTI). Bien que ce diagnostic soit souvent évoqué devant l’association anémie–thrombocytopénie, il s’agit d’une pathologie rare (0,8 à 3,7 % des patients avec PTI ou AHAI).ObservationsNous rapportons trois patients initialement pris en charge comme des SE devant l’association thrombocytopénie–anémie hémolytique, avec pour deux d’entre eux un test de Coombs direct positif. L’échec du traitement et l’apparition de nouveaux éléments ont permis de redresser les diagnostics vers une microangiopathie thrombotique, une myélodysplasie associée à une hémolyse auto-immune et une anémie compliquant un purpura thrombopénique.ConclusionLa présence de cytopénies dans un contexte immunologique n’est pas suffisante pour poser le diagnostic de SE. Nos observations permettent d’illustrer certaines difficultés pouvant survenir dans la pratique quotidienne et amener à des diagnostics par excès de cette entité.

IntroductionEvans syndrome (ES) is characterized by the coexistence of an autoimmune hemolytic anemia (AIHA) and immune thrombocytopenic purpura (ITP). Despite being frequently evocated in the simultaneous presence of anemia and thrombocytopenia, this rare disease only accounts for 0.8 to 3.7% of patients with ITP or AIHA.Case reportsWe report three suspected cases of ES, diagnosed in the presence of thrombocytopenia and hemolytic anemia association, with a positive direct Coombs test in two patients. Standard ES treatment failure and occurrence of aditional features subsequently led to correct diagnosis to thrombotic thrombocytopenic purpura, myelodysplastic syndrome with AIHA, and ITP with hemorrhagic anemia, respectively.ConclusionBicytopenias, even in an immunological context, are not sufficient to ascertain ES diagnosis. Our cases illustrate the diagnostic difficulties that may arise in daily practice, and induce over-diagnosis of this rare disease.