Granulomatoses au cours des déficits immunitaires primitifs de l’adulte

RésuméLes déficits immunitaires primitifs de l’adulte pouvant s’accompagner de granulomatose concernent quasi-exclusivement le déficit immun commun variable (DICV). La découverte d’une hypogammaglobulinémie chez un adulte impose de rechercher en priorité un déficit secondaire de l’immunité humorale et en cas de granulomatose associée, une infection opportuniste. Pour des raisons mal connues, environ 10 % des patients atteints de DICV développent en dehors de tout contexte infectieux ou iatrogène des lésions de granulomatose prédominant au niveau médiastino-pulmonaire. La moitié de ces patients présente également des cytopénies auto-immunes dont le traitement est mal codifié. Une atteinte pulmonaire non infectieuse est présente chez un peu plus de la moitié des patients porteurs de l’association DICV et granulomatose. Elle constitue généralement un critère pronostique péjoratif.

Primary immunodeficiency with granulomatosis in the adulthood mainly concern common variable immunodeficiency (CVID). Hypogammaglobulinemia in the adulthood is usually related to a secondary immunodeficiency. When a patient presents with the association of a hypogammaglobulinemia and a granulomatosis, an opportunistic infection must first be ruled out. For unknown reasons, about 10% of the patients affected by CVID also present with granulomatosis. Lesions usually affect the pulmonary tract or the mediastinum. Half of these patients are also affected by an autoimmune cytopenia. Treatment is not codified. Severe pulmonary complications can occur in about 50% of the patients.