Sarcoïdose et atteinte hépatique : étude de 25 cas

RésuméProposLa sarcoïdose est une maladie systémique d’étiologie inconnue qui affecte de nombreux organes, notamment le foie. Nos objectifs étaient de déterminer les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques des patients ayant une sarcoïdose hépatique et de comparer, d’une part, l’atteinte hépatique révélatrice à la forme non révélatrice et, d’autre part, la sarcoïdose avec et sans atteinte hépatique.MéthodesÉtude rétrospective, sur 14 ans, de 25 patients ayant une atteinte hépatique sélectionnés parmi 56 cas de sarcoïdose systémique.RésultatsLe groupe étudié était composé de 18 femmes et de sept hommes. L’âge moyen était de 48,2 ans. L’atteinte hépatique révélait la maladie dans 56 % des cas. La symptomatologie fonctionnelle était dominée par les signes généraux et les douleurs abdominales. Une hépatomégalie était retrouvée chez dix patients. Des anomalies biologiques étaient identifiées dans 84 % des cas avec une cholestase dans 80 % et une cytolyse dans 36 %. Le scanner abdominal montrait une hépatomégalie dans 68,4 % des cas. L’atteinte hépatique était confirmée histologiquement chez 16 patients. Les granulomes étaient de siège portal (18,8 %), lobulaire (12,5 %) et mixte (56,2 %). Des lésions nécrotico-inflammatoires étaient constatées dans 56,2 %, des lésions cholestatiques dans 18,8 % et des lésions vasculaires dans 6,3 %. Une fibrose portale et une cirrhose étaient observées dans 25 % et 6,3 %, respectivement. Vingt-quatre malades étaient traités par une corticothérapie à 1 mg/kg par jour (66,7 %) et à 0,5 mg/kg par jour (33,3 %). Sous traitement, la réponse était complète dans 81 % et partielle dans 9,5 %. Un patient ne répondait pas au traitement. L’atteinte hépatique était significativement associée à des signes généraux, à une insuffisance rénale et à une lymphopénie. Les douleurs abdominales, l’hépatomégalie et l’atteinte ganglionnaire étaient significativement associées à la forme révélatrice.ConclusionL’atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose est fréquente mais habituellement latente. L’hépatomégalie constitue le signe clinique le plus fréquent. Les perturbations biologiques sont présentes dans 20 à 40 %. Le traitement est basé essentiellement sur la corticothérapie.

PurposeSarcoidosis is a systemic disease of unknown etiology that may affect many organs including the liver. Our aims were to determine the clinical, paraclinical and therapeutic characteristics of patients with liver sarcoidosis and to compare, on the one hand, the revealing hepatic involvement to the non-revealing form and, on the other hand, sarcoidosis with and without liver disease.MethodsA retrospective and descriptive study over 14 years of 25 patients with liver involvement selected from 56 cases of systemic sarcoidosis.ResultsThe study population was composed of 18 females and seven males. The mean age was 48.2 years. Liver involvement was the presenting manifestation in 56% of cases. The functional history was dominated by general signs and abdominal pain. Hepatomegaly was present in ten patients. Biological abnormalities were identified in 84% of the cases with cholestasis (80%) and cytolysis (36%). Abdominal tomography showed hepatomegaly in 68.4% of the patients. Hepatic impairment was histologically confirmed in 16 patients. Granulomas were located in portal region (18.8%), in lobular region (12.5%) and in both (56.2%). Necroinflammatory lesions were found in 56.2%, cholestatic lesions in 18.8% and vascular lesions in 6.3%. Portal fibrosis and cirrhosis were seen in 25% and 6.3%, respectively. Twenty-four patients were treated with corticosteroids with 1 mg/kg per day (66.7%) and 0.5 mg/kg per day (33.3%). Under treatment, the response was complete in 81% and partial in 9.5%. One patient had no response. The liver involvement was significantly associated with general signs, renal failure and lymphopenia. Abdominal pain, hepatomegaly and lymph node were significantly associated with the revealing form.ConclusionLiver involvement is frequent in sarcoidosis and commonly asymptomatic. Hepatomegaly is the most common clinical sign. Biological disturbance are present in 20 to 40% of the patients. The treatment is based essentially on corticosteroid therapy.