Encéphalite à anticorps anti-récepteur du NMDA : une entité traitable impliquant les lymphocytes B. Deux observations

RésuméIntroductionL’encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-d-aspartate (NMDA) du glutamate (Ac anti-NMDA-r) est de description récente. Nous rapportons deux observations illustrant sa présentation clinique, sa curabilité et l’implication de l’immunité B.ObservationsCes deux observations retrouvent les caractéristiques cliniques des encéphalites à Ac anti-NMDA-r : prédominance féminine, âge jeune, tableau sévère comportant troubles psychiatriques, confusion, épilepsie, mutisme, hypovigilance, mouvements anormaux et liquide céphalorachidien inflammatoire. Les deux patientes s’améliorèrent avec un traitement immunomodulateur. Dans l’observation 1, l’encéphalite était associée à un tératome de l’ovaire qui comportait un contingent neuronal. Dans l’observation 2, il n’y avait pas de tumeur. Une biopsie cérébrale montrait de nombreux infiltrats de lymphocytes B périvasculaires et quelques lymphocytes T parenchymateux.ConclusionL’encéphalite à Ac anti-NMDA-r n’est sans doute pas rare ; elle peut être réversible si elle est diagnostiquée et traitée précocement. Elle n’est pas toujours paranéoplasique et implique l’immunité humorale.

IntroductionN-methyl-D-aspartate receptor antibody (anti-NMDA-r AB) encephalitis has been recently identified. We report two cases illustrating the clinical features, response to immunomodulatory treatment and involvement of B-lymphocytes that characterizes this disorder.Case reportsThese patients illustrated the classic clinical features of anti-NMDA-r AB encephalitis including occurrence in young female, presence of severe neurological and psychiatric manifestations with confusion, seizures, mutism, hypovigilence and involuntary movements, and inflammatory cerebrospinal fluid. Both patients improved after immunotherapy. In case 1, the encephalitis was associated with an ovarian teratoma containing neuronal elements. In case 2, there was no tumor identified. A brain biopsy showed prominent perivascular B-cells infiltrates with some T-cells distributed in the brain parenchyma.ConclusionAnti-NMDA-r AB encephalitis is certainly not rare and needs to be promptly recognized and treated. An associated neoplasia is inconstant and the pathophysiology involves humoral immunity.