Rates accessoires après splénectomie pour thrombopénie immunologique chez un patient ayant un déficit immunitaire commun variable

RésuméIntroductionLa rate est un lieu de destruction des éléments du sang au cours des cytopénies auto-immunes. La splénectomie est donc une des alternatives thérapeutiques. Après splénectomie, une rechute peut être imputable à la présence de rates accessoires.ObservationNous rapportons un patient suivi pour déficit immunitaire commun variable (DICV) ayant une thrombopénie immunologique traitée par splénectomie, en raison de l’échec des traitements médicaux. Quatre ans après, une récidive de la thrombopénie et l’absence de corps de Jolly sur le frottis sanguin faisait suspecter une repousse de tissu splénique, dont l’ablation chirurgicale induisait une rémission. Une revue de la littérature est ensuite proposée.ConclusionQuinze à 20 % des rechutes de cytopénie auto-immune après splénectomie sont attribuables à la repousse de tissu splénique. L’exérèse du tissu splénique peut permettre une nouvelle rémission des cytopénies, y compris dans le cadre d’une thrombopénie immunologique au cours d’un DICV.

IntroductionBlood cells are mainly destroyed in the spleen during autoimmune cytopenia. Amongst the various therapeutic strategies, splenectomy is sometimes necessary during the disease course. However, splenosis or accessory spleens can account for autoimmune cytopenia relapse after initial splenectomy in these patients.Case reportWe report an 18-year-old male with common variable immunodeficiency who presented with immunological thrombocytopenia. Splenectomy allowed remission of cytopenia, but a relapse was attributed to splenosis, because Jolly bodies were absent on blood smear. Laparoscopic splenectomy of accessory spleens induced long term remission. A literature review is performed.ConclusionFifteen to 20% of relapses of autoimmune cytopenia treated by splenectomy are related to accessory spleens. Ablation of accessory spleens can cure again the patients, including patients with accompanying common variable immunodeficiency.