Les manifestations oculaires de la maladie de Behçet

RésuméL’uvéite représente la principale atteinte oculaire de la maladie de Behçet. Elle fait partie des critères diagnostiques de la maladie, et peut être de localisation antérieure, intermédiaire ou postérieure. L’uvéite antérieure est non granulomateuse, souvent associée à un hypopion. L’atteinte postérieure peut se manifester par la présence d’une hyalite, de vascularites essentiellement veineuses et parfois occlusives, d’un œdème maculaire, et/ou de foyers de rétinite nécrosante. Le diagnostic de l’atteinte oculaire reste clinique. Les examens complémentaires peuvent être utiles pour apprécier la sévérité et l’extension de l’inflammation et permettre le suivi du traitement. L’évolution se fait sur un mode chronique, avec des phases d’exacerbation et de rémission spontanée, pouvant compromettre le pronostic visuel. L’âge jeune, le sexe masculin et la sévérité de l’atteinte initiale constituent les principaux facteurs de mauvais pronostic visuel. Le traitement vise essentiellement la guérison rapide de l’inflammation, le maintien d’une bonne fonction visuelle et la prévention des récidives. La corticothérapie permet ainsi d’agir pendant la phase aiguë de l’inflammation, mais elle doit être associée aux immunosuppresseurs pour un meilleur contrôle à long terme de la maladie. Les agents biologiques comme l’interféron alpha et les anti-TNF alpha ont permis d’améliorer de façon significative le pronostic visuel de cette affection chronique et potentiellement cécitante.

Uveitis is the most common ocular symptom in Behçet's disease. It is considered as a diagnostic criterion of the disease. Anterior uveitis is always non granulomatous, and sometimes associated with hypopion. Posterior involvement may include vitritis, retinal infiltrates, sheathing of retinal veins, occlusive vasculitis, and macular edema. Behçet's disease is chronic, and characterized by a spontaneously relapsing and remitting course. Male patients with younger age at onset and worse visual acuity at presentation, have higher risk of visual loss over time. The main goals in the management of patients with Behçet's disease-associated uveitis are rapid suppression of intraocular inflammation, preservation of vision, prevention of recurrences, and achievement of remission sustained after discontinuation of treatment. New therapeutic strategies such as interferon alpha and TNF alpha blockers have dramatically improved the visual prognosis of patients with intraocular inflammation related to this chronic and potentially blinding condition.