Atteintes cardiovasculaires de la maladie de Behçet

RésuméL’atteinte vasculaire est fréquente au cours de la maladie de Behçet (MB) et touche jusqu’à 40 % des patients selon les séries. Le terme de « vasculo-Behçet » est utilisé pour définir les formes de la maladie où l’atteinte vasculaire domine le tableau. L’atteinte vasculaire survient le plus souvent chez les hommes, d’âge jeune, en général au cours des premières années d’évolution de la MB. L’atteinte veineuse est de loin la plus fréquente (14 à 40 % des patients). Les thromboses veineuses superficielles et profondes des membres inférieurs sont au premier plan. Cependant, dans un tiers des cas, on observe des thromboses des « gros troncs » (thromboses veineuses cérébrales, embolies pulmonaires, thromboses de la veine cave inférieure et supérieure, etc.). La présence d’un syndrome de Budd-Chiari est l’élément pronostique le plus péjoratif. L’atteinte artérielle (4 à 17 % des patients) se caractérise par la présence de lésions anévrismales ou de lésions occlusives/sténosantes touchant principalement l’aorte, les artères fémorales, pulmonaires et iliaques. Les anévrismes artériels sont de mauvais pronostic, en particulier les anévrismes pulmonaires. Les complications cardiaques sont plus rares (1 à 6 %) touchant les trois tuniques. Les péricardites sont fréquentes et volontiers récidivantes. On peut également observer des atteintes de l’endocarde (insuffisance aortique le plus souvent), des thromboses intracardiaques et des atteintes du myocarde (infarctus du myocarde, myocardite et fibrose endomyocardique). L’atteinte coronarienne est l’atteinte cardiaque la plus sévère. Le traitement de ces atteintes particulièrement graves repose sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs. L’intérêt des anticoagulants reste discuté dans les atteintes veineuses.

Vascular involvement is a common complication of Behçet's disease (BD) and affects up to 40% of BD patients. These complications worsen the prognosis of BD. The concept of vasculo-Behçet has been adopted for cases in which vascular complications dominate the clinical features. Vascular manifestations affect particularly young men, during the first years following onset of the disease. Venous complications are the most frequent vascular complications, affecting 14 to 40% of BD patients. Superficial and deep lower limb thrombosis is the most frequent venous complications but one third of venous thrombosis concern large vessels (such as cerebral venous thrombosis, pulmonary embolism, and inferior or superior vena cava, etc.). Budd-Chiari syndrome is the worst prognostic factor increasing mortality by 9 times. Arterial complications (2 to 17% of BD patients) include aneurysms and occlusions/stenosis. Main locations of arterial lesions are aortic (abdominal and thoracic), femoral, pulmonary and iliac arteries. Aneurysms are the most severe arterial complications, particularly pulmonary aneurysms associated with a high risk of massive bleeding. Cardiac complications (up to 6% of BD patients) include pericarditis, endocardial lesions (aortic regurgitation and less often mitral insufficiency), myocardial lesions (myocardial infarction, myocarditis and endomyocardial fibrosis) and intracardiac thrombosis (right ventricle and atrium). Coronary lesions complicated to myocardial infarction are the most severe cardiac complications. Treatment is based on corticosteroids and immunosuppressive drugs. The use of anticoagulation in venous thrombosis is still controversial.