Maladie de Behçet de l’enfant

RésuméLa maladie de Behçet est une vascularite chronique multisystémique d’étiologie inconnue. Bien que décrite principalement chez l’adulte jeune, elle peut débuter dans l’enfance. Le diagnostic est clinique en l’absence de test diagnostique pathognomonique. L’apparition insidieuse des signes cliniques chez l’enfant et la faible sensibilité des critères de classification de l’adulte rendent d’autant plus difficile le diagnostic précoce dans cette tranche d’âge. Le but de cette revue est de décrire les particularités démographiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de la maladie chez l’enfant tout en soulignant les différences avec la maladie débutant à l’âge adulte.

Behçet's disease is a chronic multisystem vasculitis of unknown etiology. The disease is commonly described in young adults but can occur in childhood. Diagnosis is based on clinical manifestations since there are no pathognomonic laboratory findings. Early diagnosis in children is challenging due to the insidious nature of the disease and the low sensitivity of adult criteria in the pediatric population. The purpose of this review is to describe the demographic and clinical features of Behçet's disease in childhood, its complications and recent advances in therapeutics highlighting differences with the adult onset disease.