Maladie de Kikuchi-Fujimoto : une présentation atypique

RésuméIntroductionLa lymphadénite histiocytaire nécrosante (maladie de Kikuchi-Fujimoto) est une entité clinico-pathologique rare caractérisée par l’association d’une lymphadénopathie cervicale postérieure bien limitée et d’une fièvre, touchant principalement les femmes jeunes.ObservationNous rapportons le cas d’un patient africain de 41 ans présentant une maladie de Kikuchi-Fujimoto atypique car compliquée d’un lupus cutané, d’un syndrome d’activation macrophagique et d’une méningite lymphocytaire. Une méningite tuberculeuse, initialement évoquée en raison de l’origine ethnique et de la présentation clinique, était éliminée par l’histologie ganglionnaire caractéristique de maladie de Kikuchi-Fujimoto, la négativité des prélèvements microbiologiques, l’évolution clinique et la découverte d’une intégration virale génomique d’ADN d’HHV6.ConclusionL’association d’adénopathies cervicales, d’un syndrome d’hémophagocytose, d’une méningite lymphocytaire et d’une intégration génomique d’HHV-6 doit faire évoquer une maladie de Kikuchi.

IntroductionHistiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto disease) is a rare clinical entity characterized by the association of enlarged lymph nodes in the posterior cervical region and fever. The disease is more frequent in young women.Case reportWe report a 41-year-old African patient who presented with atypical features of Kikuchi's disease including cutaneous lupus, haemophagocytosis, and lymphocytic meningitis. The ethnic origin and the clinical presentation were initially suggestive of tuberculous meningitis. However, microbiological analyses remained negative, histological findings were suggestive of Kikuchi's disease and HHV6 DNA integration was documented in our patient.ConclusionKikuchi's disease should be suspected in an African patient when lymphocytic meningitis is associated with enlarged cervical lymph nodes, hemophagocytosis and HHV6 DNA integration.