Forme pseudotumorale d'une amylose primitive : l'amyloïdome

RésuméIntroductionL'amylose AL est une maladie rare, secondaire au dépôt des chaînes légères d'une immunoglobuline monoclonale. Elle peut survenir de façon primitive ou dans un contexte avéré de prolifération tumorale lymphoïde B. Ses manifestations sont souvent diffuses, multiviscérales. Nous rapportons une forme pseudotumorale ou amyloïdome.ExégèseChez une femme de 72 ans, deux volumineuses masses épigastrique et médiastinale apparaissent parallèlement à un amaigrissement de 10 kg en six mois. Le diagnostic d'amylose AL à chaînes légères Kappa est porté après biopsie de la masse abdominale. En l'absence d'étiologie secondaire, le diagnostic d'amylose AL primitive dans sa forme pseudotumorale est retenu. Les investigations objectivent une atteinte cardiaque, rénale et médullaire. Un traitement par melphalan seul est entrepris. Le pronostic et la thérapeutique de cette affection sont discutés.ConclusionL'amyloïdome est une présentation rare d'amylose qui appartient au catalogue étiologique des masses tumorales inexpliquées.

IntroductionAL-amyloidosis is a rare disease due to monoclonal immunoglobulin deposits, secondary to lymphoproliferative disorder or primitive. The deposits of amyloidosis have usually a systemic repartition. We report a tumor like presentation of amyloidosis, so-called amyloidoma.ExegesisA 72-year old woman lost 10 kg within 6 months, associated with epigastric and mediastinal bulks. The biopsy of the abdominal mass showed AL-amyloidosis with kappa light chains. Since no secondary etiology could be found, the final diagnosis of primary AL-amyloidosis in a tumour like presentation, or amyloidoma, was performed. Investigations showed cardiac involvement with MRI findings, as well as kidney and bone marrow involvement. Oral melphalan as monotherapy was administered. The prognosis and the treatment of this unusual disease are discussed.ConclusionAmyloidoma is a rare presentation of amyloidosis which should be evocated in front of a soft tissue mass with no clear etiology.