L’artérite de Takayasu : mise au point à propos d’une série monocentrique de 82 patients

RésuméLa maladie de Takayasu (MT) est une artérite inflammatoire rare des vaisseaux de gros et moyen calibre. Nous présentons ici les modalités de prise en charge proposées par notre équipe. Le diagnostic de MT est habituellement porté devant une artériopathie des vaisseaux de gros ou moyen calibre, au terme d’un bilan permettant d’éliminer les principaux diagnostics différentiels. Lorsque la maladie paraît active, nous proposons en première intention une corticothérapie (0,7 à 1 mg/kg par jour de prednisone) avec décroissance progressive. Nous associons généralement un traitement antiagrégant plaquettaire, une statine et si besoin un traitement antihypertenseur. En l’absence de critères validés, la maladie peut être considérée comme active s’il existe des signes cliniques généraux ou ischémiques, une élévation d’au moins un marqueur inflammatoire, une prise de contraste murale en angio-TDM, des anomalies de signal ou une prise de gadolinium à l’IRM, ou des hyperfixations vasculaires au TEP-scan. Lorsque la MT est évolutive, nous proposons une évaluation morphologique artérielle par échographie doppler des TSA et angio-IRM ou angio-TDM aortique au moins deux fois par an. Lorsque la maladie paraît quiescente, la surveillance radiologique est annuelle. Les indications chirurgicales sont rares au cours de la MT. La qualité de vie est fortement altérée au cours de la MT, alors que le pronostic est généralement bon. La prise en charge de la MT est rendue complexe par l’absence de critères diagnostiques performants, de stratégie thérapeutique validée et de critères d’activité fiables. Seuls des travaux coopératifs permettront d’améliorer la prise en charge de ces patients.

Takayasu arteritis (TA) is an uncommon large-vessel arteritis. We report our French single-center experience in the management of patients with TA (Pitié-Salpêtrière Hospital, Paris). TA is diagnosed in patients presenting with a large-vessel arteriopathy, in whom several inflammatory and non-inflammatory differential diagnoses are ruled out by appropriate investigations. Treatment of active disease is primarily based on corticosteroids but other immunosuppressive drugs are frequently needed. Anti-platelets agents, statins and antihypertensive drugs are frequently considered. There is no validated disease activity criterion in TA; thus, we generally consider the disease as being active in the presence of the following criteria: firstly, the presence of constitutional or ischemic symptoms; secondly, the increased acute phase reactants; thirdly, the mural contrast enhancement in CT-scan or fourthly, the mural contrast enhancement or signal abnormalities in MRI; fifthly, the abnormal vascular uptake in PET-scan. When TA is active, our follow-up recommendation is to perform an ultrasonography of the supra-aortic vessels and an aortic MRI or CT-scan twice a year. When TA appears to be inactive, we recommend to perform these investigations once a year. Surgical treatment of TA is limited to a few indications. The overall prognosis of TA is good but the quality of life is altered. Management of TA patients is difficult because of the lack of reliable diagnostic criteria, consensual therapeutic strategies and validated disease activity criteria. Further studies should focus on the pathogenesis of the disease and help define better disease activity criteria.