Étiologies et évolution des hépatites granulomateuses : étude rétrospective de 21 cas consécutifs

RésuméProposNotre travail décrit le profil étiologique et évolutif des hépatites granulomateuses.MéthodesIl s’agit d’une revue rétrospective recensant toutes les hépatites granulomateuses consécutivement diagnostiquées entre 2000 et 2008 dans un service de médecine interne.RésultatsVingt et un cas consécutifs ont été identifiés parmi 471 biopsies hépatiques (4,5 %). Il s’agissait de 16 femmes (76 %) et cinq hommes d’âge médian de 41 ans. Treize (62 %) étaient caucasiens. Lors du diagnostic, six patients (28,5 %) présentaient des perturbations isolées du bilan hépatique et 15 (71,4 %) des signes cliniques. Une étiologie a été identifiée dans 18 cas (85,7 %). Onze (52,3 %) étaient de cause dysimmunitaire, dont cinq (23,8 %) cirrhoses biliaires primitives, deux (9,5 %) cholangites sclérosantes primitives, deux (9,5 %) déficits immunitaires communs variables, une (4,7 %) maladie de Gougerot-Sjögren et une (4,7 %) maladie de Behçet. Deux patients (9,5 %) avaient une sarcoïdose. Trois hépatites granulomateuses (14,3 %) étaient d’origine infectieuse (une tuberculose, une bilharziose et une hépatite virale C), deux (9,5 %) étaient de cause tumorale (maladie de Hodgkin et adénome hépatocellulaire) et trois (14,3 %) étaient d’étiologie indéterminée. Avec une durée médiane de suivi de 38 mois, quatre (19 %, deux patients atteints de déficit immunitaire commun variable et deux de sarcoïdose) ont développé une hypertension portale, contrastant avec une fibrose hépatique modérée, voire absente. Un patient (4,7 %) est décédé.ConclusionLes causes dysimmunitaires d’hépatite granulomateuse sont prédominantes dans notre série. Le risque de développer une hypertension portale lorsque l’étiologie est sarcoïdosique ou liée à un déficit immunitaire commun variable est à souligner.

PurposeTo assess the etiologies and outcome of liver granulomatosis.MethodsWe analyzed all consecutive liver granulomatosis diagnosed in our internal medicine department from 2000 to 2008.ResultsAmong 471 liver biopsies, 21 disclosed evidence of liver granulomatosis (4.5%), in sixteen women (76%) and five men, with a median age of 41 years. Thirteen were caucasians (62%). At the time of diagnosis, six (28.5%) had isolated abnormal liver function tests, and fifteen (71.4%) presented with clinical manifestations. The underlying cause was identified in 18 cases (85.7%). Eleven (52.3%) were systemic diseases: five (23.8%) primary biliary cirrhosis, two (9.5%) primary sclerosing cholangitis, two (9.5%) common variable immunodeficiency, one (4.7%) Sjögren's syndrome, and one (4.7%) Behçet's disease. Two (9.5%) patients had sarcoidosis. Three (14.3%) liver granulomatosis were of infectious origin (tuberculosis, schistosomiasis, and hepatitis C virus), two (9.5%) were neoplastic (Hodgkin's lymphoma and liver cell adenoma), and three (14.3%) were idiopathic. With a median of 38 months of follow-up, four patients (19%, two common variable immunodeficiency and two sarcoidosis) developed portal hypertension, independently of cirrhosis. One patient died of cryptococcosis.ConclusionIn accordance with other European studies, systemic diseases are the main causes of hepatic granulomas. Liver granulomatosis related to common variable immunodeficiency and sarcoidosis are at risk of portal hypertension.