L’aphasie progressive primaire : un cadre à part dans les pathologies neurodégénératives

RésuméIntroductionL’existence d’un déficit langagier isolé et progressif doit faire évoquer une aphasie progressive primaire.ExégèseNous rapportons l’observation d’une femme de 63 ans qui se présentait avec un trouble du langage inaugural et isolé pendant deux ans, en lien avec une atrophie temporale gauche sur l’imagerie. Malgré la gravité du trouble du langage, l’autonomie était préservée pendant deux ans et demi. Progressivement, le tableau a évolué vers un tableau de démence frontale.ConclusionUn trouble du langage isolé peut parfois constituer la symptomatologie initiale d’une maladie dégénérative. Le caractère longtemps isolé des symptômes langagiers, l’absence de perte d’autonomie ou de troubles du comportement initiaux, doit faire évoquer une autre cause dégénérative que la maladie d’Alzheimer. L’imagerie cérébrale apporte des arguments diagnostiques.

IntroductionIsolated progressive speech and language difficulties are often the first symptom of primary progressive aphasia.ExegesisWe report a 63-year-old woman with progressive language impairment that remained isolated for at least two years, related to a greater atrophy within the left hemisphere. There was no impairment in daily living during two years and six months. Progressively, she developed a frontal dementia.ConclusionIsolated language impairment may be the inaugural symptom of a focal form of a neurodegenerative disease. Progressive language deterioration without impairment in daily life activity or behavioral changes must be differentiated from Alzheimer disease. Brain imaging is important for the diagnosis.