Amylose bulleuse révélant un myélome à chaînes légères lambda

RésuméIntroductionLes atteintes cutanées dans les amyloses systémiques sont rares mais régulièrement rapportées dans la littérature. Les lésions bulleuses cutanées sont exceptionnelles mais une trentaine de cas a été publiée à ce jour. Nous rapportons une nouvelle observation d'amylose bulleuse révélant un myélome à chaînes légères λ, en précisant les caractéristiques habituelles de ces lésions.ExégèseUn patient âgé de 85 ans était hospitalisé pour la prise en charge de lésions bulleuses cutanées dans un contexte d'altération de l'état général. Le diagnostic d'amylose bulleuse systémique révélant un myélome à chaînes légères λ était rapidement posé et confirmé par l'examen anatomopathologique. Quinze jours plus tard, le patient décédait des suites d'une atteinte cardiaque de l'amylose entraînant une décompensation cardiaque globale.ConclusionLes lésions d'amyloses bulleuses peuvent constituer des manifestations initiales des dysglobulinémies. Un diagnostic précoce permettrait donc une prise en charge rapide avant les atteintes polyviscérales graves et souvent létales des amyloses systémiques.

IntroductionAlthough rare, skin lesions are regularly reported in patients with systemic amyloidosis. The existence of bullous skin lesions however is very rare; only thirty cases have been previously reported. We report a new case of bullous amyloidosis revealing a light chains λ myeloma, and underline the usual characteristics of this type of systemic amyloidosis.ExegesisAn 85-year-old man was hospitalised for a bullous eruption associated with a general asthenia. Bullous amyloidosis revealing a light chains λ myeloma was diagnosed and confirmed by histopathological examination of a skin biopsy specimen. The patient died of a severe congestive heart failure, 15 days later, due to cardiac involvement of the amyloidosis.ConclusionBullous amyloidosis lesions can be an early manifestation of occult dysglobulinemia. Early diagnosis would allow rapid treatment, before onset of systemic amyloidosis, which is often lethal.