Demenza a corpi di Lewy

Kosaka ha descritto nel 1984 la demenza a corpi di Lewy (DCL). Si tratta della demenza degenerativa più frequente dopo il morbo di Alzheimer (MA). Le principali lesioni neuropatologiche della DCL sono i corpi di Lewy (CL) e i neuriti a-sinucleina positive. Secondo la localizzazione delle CL, Kosaka ha proposto nel 1990 tre forme anatomocliniche (troncale, limbica, corticale diffusa). Il deficit colinergico è più importante nella DCL che nel M e colpisce i neuroni neocorticali e le regioni sottocorticali. Tra le manifestazioni cliniche della DCL, non tutte hanno lo stesso peso diagnostico. La sindrome demenziale è sempre presente. I segni cardinali sono rappresentati dalle fluttuazioni cognitive, dalle allucinazioni visive, dal parkinsonismo e dagli altri segni motori. I segni associati sono le cadute ripetute, le sincopi, le perdite di coscienza, la sensibilità ai neurolettici, il delirio sistematico, gli altri tipi di allucinazioni. Altri segni possono infine riscontrarsi come la depressione e i disturbi del sonno. Una «consensus conference» ha proposto nel 1996 dei criteri di diagnosi. Alcune manifestazioni cliniche sono state aggiunte, durante la seconda conferenza di consenso del 1999. La sensibilità di questi criteri era inadeguata; sono stati modificati nel corso della terza «consensus conference» del 2003. Il trattamento dei disturbi cognitivi della DCL si basa essenzialmente sugli anticolinesterasici. L'efficacia della dopa nei disturbi motori della DCL è meno elevata che nel morbo di Parkinson.