Malformazioni della cerniera craniocervicale e siringomielie

La siringomielia è una cavità intramidollare ripiena di liquor cefalorachidiano, conseguente in genere a un'alterazione del circolo extramidollare. Il più delle volte, l'ostruzione si trova in corrispondenza della cerniera craniocervicale e corrisponde a un'anomalia di Chiari: siringomielia foraminale (forame magno) con ectopia delle tonsille cerebellari. Lo studio osseo riconosce l'impressione basilare, la platibasia, la spina bifida o l'occipitalizzazione di C1 e l'eventuale instabilità associata. Possono essere coinvolte altre anomalie della cerniera craniovertebrale (cisti aracnoidea, Dandy Walker). All'estremità caudale del canale rachideo, i disrafismi lombosacrali possono associarsi a una cavità siringomielica e costituire diversamente un midollo ancorato basso, uno spinolipoma, una diastematomielia, una cisti aracnoidea, una spina bifida cistica che accompagna talvolta il disrafismo foraminale. Le forme comunicanti di siringomielie (comunicazione della cavità intramidollare e del quarto ventricolo) sono rare (dall'8 al 1%) e si accompagnano spesso a idrocefalo. Le siringomielie con una cerniera craniocervicale morfologicamente normale possono derivare da un'aracnoidite foraminale legata a un pregresso trauma ostetrico e sono allora identificate nel modo migliore con lo studio velocimetrico in risonanza magnetica (assenza di flusso che contrasta con una morfologia normale o una piccola fossa posteriore isolata). Le altre siringomielie non foraminali insorgono il più delle volte in un contesto postaracnoiditico posttraumatico o postinfettivo, eccezionalmente postoperatorio. La risonanza magnetica con iniezione di mezzo di contrasto permette di eliminare le forme tumorali, in particolare un piccolo nodulo murale di emangioblastoma in una cavità intramidollare estesa. La misurazione delle velocità intracistiche sistoliche e diastoliche riveste un valore predittivo: in caso di velocità intracistica sistolica superiore a 2,3 cm/s o intracistica diastolica superiore a 1,5 cm/s, è più frequente un deterioramento neurologico secondario. Il trattamento chirurgico ha per obiettivo quello di ristabilire la circolazione di liquor a livello foraminale, e associa decompressione ossea e plastica durale di ingrandimento, permettendo una stabilizzazione a lungo termine e un migliore controllo della disabilità e del dolore.