Large chondroma of the dural convexity in a patient with Noonan's syndrome. Case report and review of the literature

Los condromas comprenden menos del 0,3% de los tumores intracraneales. Hasta la fecha, sólo se han descrito veinticinco casos de condromas de convexidad dural en la literatura. Se han propuesto diversas teorías histopatogénicas: metaplasia de fibroblastos meníngeos y tejido meníngeo perivascular, activación traumática o inflamatoria de fibroblastos hacia cartílago, y crecimiento de restos cartilaginosos embrionarios aberrantes en la duramadre. Los condromas presentan características clínicas similares a los meningiomas. La imagen de TAC muestra una masa de densidad variable debido a los diferentes grados de calcificación con mínima a moderada captación de contraste. Los estudios de RM evidencian una masa bien circunscrita sin edema perilesional, de señal heterogénea, hipointensa en T1 y de intensidad mixta en T2, y con captación mínima de contraste. La angiografía los diferencia perfectamente de los meningiomas pues aquéllos son totalmente avasculares. El tratamiento de elección es la resección completa incluyendo la duramadre adyacente. El pronóstico a largo plazo es excelente. El tratamiento con radioterapia no se recomienda ni en los restos tumorales ni en los pacientes inoperables, debido al riesgo de malignización. El síndrome de Noonan (también conocido como pseudo-Turner) es una enfermedad genética familiar compleja cuyo fenotipo se asemeja al del síndrome de Turner pero no presenta defecto cromosómico. Hasta la fecha, no se ha descrito en la literatura una predisposición al desarrollo de tumores en los pacientes con Noonan ni tampoco la asociación de este síndrome con un condroma de convexidad cerebral.