Les tumeurs malignes extraconiques de l'orbite chez l'enfant

Les tumeurs malignes orbitaires extraconiques sont très rares chez l'enfant et doivent bénéficier le plus rapidement possible d'une prise en charge dans un service hautement spécialisé, dans le cadre de concertations multidisciplinaires. Il s'agit d'urgences diagnostique et thérapeutique tant au niveau fonctionnel, en raison de la rapidité d'évolution de ces lésions, que vitale surtout en cas d'une localisation métastatique. L'exophtalmie extra-axiale est de loin le symptôme révélateur le plus fréquent. L'examen locorégional et général est très important car il peut permettre d'orienter le diagnostic, notamment par la découverte d'une masse tumorale et d'une altération de l'état général en faveur d'une métastase, principalement le neuroblastome chez le petit enfant. L'imagerie, en particulier le scanner et l'IRM, a un intérêt majeur dans le diagnostic. La confirmation diagnostique doit être obtenue grâce à une biopsie qui permet l'analyse histologique, éventuellement complétée par la biologie moléculaire. Des tests de laboratoires peuvent orienter le diagnostic, avant même la biopsie, voire la supprimer en cas d'urgence vitale à instituer le traitement. Les tumeurs primitives les plus fréquentes sont les tumeurs malignes mésenchymateuses, surtout le rhabdomyosarcome, dont le diagnostic doit être évoqué devant une évolution très rapide. La plupart de ces tumeurs doivent bénéficier d'une chimiothérapie de première intention, suivie, en cas de résidu tumoral, d'un traitement local par chirurgie et/ou radiothérapie. Le pronostic peut être excellent (histiocytose langhéransienne, lymphome, méningiome, fibrosarcome infantile) mais également fatal (métastases, tumeur rhabdoïde), selon l'histologie.