Allogeneic stem cell transplantation for the treatment of refractory scleromyxedema

اسکلرومیکسآمد یک بیماری نادر بافت همبند با علت ناشناخته است. تظاهرات آن شامل یک توالی ماتیک تعمیم یافته است که اغلب با پاراپورتینمی همراه است. دوره اسکلرومیکسآمد پیشرفته و اغلب کشنده است. به عنوان یک نتیجه از پاتوژنز درک نادرست آن، هیچ گزینه درمان عودکننده وجود ندارد. اثربخشی داروهای تزریقی و پیوند سلولهای بنیادی اتولوگ به صورت گزارش شده است، اما تا کنون آلوگرافی به عنوان یک گزینه درمان هنوز ثبت نشده است. در اینجا، ما در مورد یک بیمار با درگیری شدید نورولوژیک و دوره ی مقاوم در معرض بازسازی طولانی مدت پس از دریافت پیوند سلولی هموگلوبین خون از یک برادر انتی ژن لکوسیتی انسانی گزارش می کنیم. این مورد نه تنها یک گزینه بالقوه جدید درمان برای بیماران انتخاب شده را نشان می دهد، بلکه همچنین بینش پاتوژنز این بیماری نادر را فراهم می کند.