Síndrome pulmón-riñón, hemorragia pulmonar difusa y glomerulonefritis rápidamente progresiva asociada a granulomatosis de Wegener, caso clínico y revisión corta

ResumenPresentamos el caso de una mujer de 41 años, mexicana, con una vasculitis de vasos pequeños sistémica afectando riñón con una glomerulonefritis rápidamente progresiva pauciinmune y hemorragia pulmonar difusa. Una condición amenazante para la vida, que amerita un tratamiento intensivo inmediato con terapia combinada con metilprednisolona, ciclofosfamida y recambios plasmáticos. La paciente presentó mejoría transitoria, pero luego con deterioro progresivo y con hallazgos en la biopsia renal de mucha actividad, habiendo recibido tratamiento, se opta por terapia con fármacos depletadores de linfocitos B (rituximab) con el cual se obtuvo una mejoría sustancial del cuadro clínico e histológico, con remisión completa.

We report the case of a 41-year-old Mexican woman with systemic small vessel vasculitis affecting the kidney with pauci-immune rapidly progressive glomerulonephritis and diffuse pulmonary hemorrhage. This life-threatening condition warrants immediate intensive treatment with combination therapy with methylprednisolone, cyclophosphamide, and plasma exchange. The patient showed a transient improvement, with subsequent progressive deterioration. The results of renal biopsy showed high activity after treatment. B-cell lymphocyte depletion therapy (rituximab) was started, producing substantial clinical and histologic improvement, with complete remission.