La calciphylaxie chez le patient dialysé : la reconnaître pour la traiter aussitôt que possible

RésuméLa calciphylaxie (CPX), ou artériolopathie urémique calcifiante, est une pathologie rare au pronostic très sombre atteignant plus fréquemment les patients insuffisants rénaux. Nous nous proposons d’en faire le point à partir d’une revue de la littérature et de l’illustrer à partir de six cas cliniques. La CPX est caractérisée par la calcification puis la thrombose des petits vaisseaux de la peau et de la graisse conduisant à des ulcérations à tendance nécrotique. Ces lésions peuvent conduire fréquemment au décès en raison des complications infectieuses et du terrain prédisposant : diabète, obésité, artérite, calcifications vasculaires diffuses, cardiopathie et dénutrition. Le diagnostic est surtout clinique à partir des caractéristiques des lésions, souvent bilatérales et hyperalgiques, et des facteurs favorisants (anomalies phosphocalciques, anti-vitamine K [AVK]…). L’existence de calcifications vasculaires radiologiques est en faveur du diagnostic, mais reste peu spécifique. L’indication de biopsie tissulaire est rare et réservée aux diagnostics difficiles. La stratégie thérapeutique de la CPX comporte l’amélioration de l’oxygénation tissulaire (O2 hyperbare, traitement de l’artériopathie des artères périphériques, amélioration hémodynamique), le traitement de la douleur et des ulcérations cutanées, une antibiothérapie pour traiter l’infection et favoriser la cicatrisation avec une prise en charge nutritionnelle et la diminution des calcifications vasculaires (dialyse quotidienne, arrêt des AVK et des traitements hypercalcémiants, et en fonction du contexte : cinacalcet ou parathyroïdectomie, biphosphonates ou thiosulfate de Na). Nous rapportons cinq guérisons sur six cas de CPX sévère avec cette stratégie thérapeutique qui doit être mise en route rapidement dès que le diagnostic est évoqué afin de diminuer l’étendue des lésions nécrotiques qui conditionnent le pronostic vital. La prévention passe par l’identification des patients à risque chez qui les facteurs favorisants devront être évités.

Calciphylaxis (CPX) or calcific uraemic arteriolopathy is a rare life-threatening complication, affecting mainly dialysis patients. The condition is characterized by calcifications and thrombosis of the small cutaneous vessels and small vessels in the fat tissue, resulting in the development of necrotizing and non-healing ulcers. The development of these lesions leads to poor outcomes owing to infectious complications and some frequently associated unfavourable medical conditions: obesity, diabetes, and peripheral vascular disease. We report the case of six patients with different clinical forms of CPX in the past 10 years with favourable outcomes observed in five of the six patients. The diagnosis was based on clinical presentation: bilateral and hyperalgesic necrotic lesions along with a history of mineral metabolism disorder or warfarin use. The therapeutic strategy included the following: daily dialysis, hyperbaric oxygen therapy, treatment of limb artery stenosis, maintenance of the optimal haemodynamic stability, delivery of cutaneous care, administration of analgesics and antibiotics, warfarin and calcium cessation, and additional therapy with cinacalcet or parathyroidectomy and therapy with bisphosphonates or sodium thiosulphate. Healing was observed in five out of six CPX patients by using this strategy that should be rapidly employed in order to decrease the necrotizing areas that result in poor outcomes. Prevention includes identification of at-risk patients in order to optimize the treatment of the identified risk factors for CPX.