IgD multiple myeloma: Clinical, biological features and prognostic value of the serum free light chain assay

IgD multiple myeloma (MM) is a rare subtype of myeloma, it affects less than 2% of patients with MM. To evaluate the clinical and prognostic attributes of serum free light chains (sFLCs) analysis, we examined 17 cases of IgD MM. From 1998 to 2012, we obtained 1250 monoclonal gammapathies including 590 multiple myeloma and 17 patients had IgD MM. With preponderance of men patients with a mean age at diagnosis of: 59 ± 12 years. Patients with IgD MM have a short survival (Median survival = 9 months). The presenting features included: bone pain (75%), lymphadenopathy (16%), hepatomegaly (25%), splenomegaly (8%), associated AL amyloidosis (6%), renal impairment function (82%), infections (47%), hypercalcemia (37%) and anemia (93%). Serum electrophoresis showed a subtle M-spike (Mean = 13.22 ± 10 g/L) in all patients associated to a hypogammaglobulinemia. There was an over-representation of Lambda light chain (65%); high serum β2-microglobulin in 91% and Bence Jones proteinuria was identified in 71%. The median rate of sFLCs κ was 19.05 mg/L and 296.75 mg/L for sFLCs λ. sFLCR was abnormal in 93% of patients and it showed concordance between baseline sFLCR and the survival (P = 0.034). The contribution of FLC assay is crucial for the prognosis of patients with IgD MM.

RésuméLe myélome à IgD est une entité rare du myélome multiple (MM), il représente moins de 2 % des cas de MM. L’objectif de cette étude est d’évaluer l’intérêt diagnostique et pronostique du dosage des chaînes légères libres sériques (CLL) dans MM à IgD. Sur une période de 14 ans (1998 à 2012), nous avons recruté 590 MM (sur 1250 gammapathies monoclonales) dont 17 (2,88 %) MM à IgD. Dans notre série MM à IgD, on note une prédominance masculine, un âge moyen au moment du diagnostic de 59 ± 12 ans et une espérance de vie réduite (médiane de survie = 9 mois). Les caractéristiques cliniques à l’inclusion sont : douleurs osseuses (75 %), adénopathies (16 %), hépatomégalie (25 %), splénomégalie (8 %), amylose AL (6 %), insuffisance rénale (82 %), infections (47 %), hypercalcémie (37 %) et anémie (93 %). L’électrophorèse sérique a montré un composant monoclonal chez tous les patients associées à une Hypogammaglobulinémie (Concentration moyenne = 13,22 ± 10 g/L). Par ailleurs, on note une prédominance des chaînes légères lambda (65 %) ; un taux sérique élevé de la β2-microglobuline dans 91 % des cas et la protéine de Bence Jones a été identifiée dans 71 % des cas. Le taux sérique médian de CLL κ était de 19,05 mg/L et de 296,75 mg/L pour CLL λ. Le rapport rCLL était anormal chez 93 % des patients avec une corrélation de ce rapport avec la survie (p = 0,034). Le dosage des chaînes légères libres (CLL) représente un bon marqueur pronostic des patients atteints de MM IgD.