Syndrome de Bing et Neel : à propos de 4 cas et revue de la littérature

RésuméIntroductionLes manifestations neurologiques au cours de la maladie de Waldenström sont fréquentes, principalement en lien avec une atteinte périphérique dysimmunitaire ou avec un syndrome d'hyperviscosité. Le syndrome de Bing et Neel correspond à l'infiltration du système nerveux central par le processus lymphoprolifératif. Cette entité extrêmement rare reste peu décrite dans la littérature.ObservationsNous rapportons 4 observations de patients pour lesquels la survenue de troubles neurologiques centraux a conduit au diagnostic de syndrome de Bing et Neel. Ces quatre observations illustrent des présentations cliniques, des attitudes diagnostiques et thérapeutiques ainsi que des évolutions différentes au cours de ce syndrome. Ces hétérogénéités sont discutées dans le cadre d'une revue de la littérature.ConclusionLes manifestations cliniques polymorphes du syndrome de Bing et Neel peuvent simuler de nombreux diagnostics. Il convient toutefois de savoir l'évoquer. L'analyse du liquide céphalorachidien et de l'IRM peuvent permettre un diagnostic rapide ou orienter une biopsie. Des rémissions prolongées sont possibles avec un traitement adapté.

IntroductionNeurological manifestations during Waldenstrom disease are common and are usually related to immune peripheral neuropathy or serum hyperviscosity syndrome. The infiltration of the central nervous system by the lymphoproliferative syndrome is known as the Bing-Neel syndrome. This extremely rare entity remains poorly described in the literature.Case reportsWe report on 4 cases of patients for whom central neurological disorders led to the diagnosis of a Bing and Neel syndrome. These four cases illustrate different clinical presentations, diagnosis, therapeutic options, and outcome in this syndrome. Based on our literature review, we discuss about these differences.ConclusionThe polymorphic clinical manifestations of Bing and Neel syndrome can mimic many diagnoses. However, it may be necessary to consider this diagnosis. Cerebrospinal fluid analysis and MRI may allow rapid diagnosis or guide a biopsy. Prolonged remissions are possible with appropriate treatment.