La myosite à inclusions

RésuméLa myosite à inclusions sporadique survient en moyenne au début de la soixantaine et touche trois hommes pour une femme. C'est une myopathie lentement évolutive, non létale, mais qui finit par être très handicapante. Phénotypiquement, la maladie touche exclusivement la musculature volontaire et ne comprend pas d'autre atteinte viscérale. Il s'agit d'une myopathie axiale (camptocormie, trouble de la déglutition) et des ceintures (notamment des quadriceps), mais aussi de la musculature distale (notamment des fléchisseurs des poignets et des doigts). Ces atteintes sont bilatérales et asymétriques. Aux membres supérieurs, le côté dominant est souvent plus longtemps préservé. La présentation clinique est très évocatrice et le diagnostic est affirmé par la biopsie musculaire qui retrouve des infiltrats inflammatoires endomysiaux (la myosite) et des dépôts amyloïdes généralement à proximité des vacuoles (les inclusions). Il y a débat à ce jour pour savoir si cette maladie est originellement de nature auto-immune ou dégénérative. Quoi qu'il en soit, les immunosuppresseurs habituels (corticoïdes, azathioprine, méthotrexate) ou les immunoglobulines polyvalentes ont fait la preuve de leur inefficacité voire de leur effet délétère. En attendant les résultats des essais thérapeutiques débutants, seul le maintien d'une certaine activité physique (kinésithérapie motrice, autoprogramme, etc.) ralentit la vitesse de progression de la maladie.

Sporadic inclusion-body myositis (sIBM) presents in average at the sixth decade of life and affects three men for one woman. It is a non-lethal, slowly progressive but disabling disease. Except the striated muscles, no other organs (such as the interstitial lung) are involved. The phenotype of this myopathy is particular since it involves the axial muscles (camptocormia, swallowing dysfunction) and limb girdle (notably the quadriceps) but also the distal muscles (in particular the fingers' and wrists' flexors) in a bilateral but non-symmetrical manner. The clinical presentation is then very suggestive of the diagnosis, which remains to be proven by a muscle biopsy. Histological features defining the diagnosis associate endomysial inflammatory infiltrates with frequent invaded fibres (the myositis) and amyloid deposits generally accompanying rimmed vacuoles (the inclusions). There is still today a debate to know if this disease is at its beginning a degenerative or an auto-immune condition. Nonetheless, usual immunosuppressive drugs (corticosteroids, azathioprine, methotrexate) or polyvalent immunoglobulines remain ineffective and even may worsen the handicap. Some controlled randomized trials will soon be launched for this condition, but for now, the best therapeutic approach to slow down the rapidity of progression of the disease is to maintain muscle exercise with the help of the physiotherapists.