Pseudo-maladie de Still, anasarque, microangiopathie thrombotique et dysautonomie : présentation atypique d'une maladie de Castleman multicentrique. Discussion du syndrome TAFRO

RésuméIntroductionLa maladie de Castleman multicentrique (MCM) peut mimer une maladie de Still de l'adulte. Elle est exceptionnellement associée à une anasarque, une microangiopathie thrombotique et une dysautonomie.ObservationNous rapportons l'observation d'une femme de 32 ans qui présentait à la fois une oligo-anurie avec anasarque, une microangiopathie thrombotique et un tableau compatible avec une maladie de Still. L'évolution était initialement favorable sous corticothérapie, immunoglobulines polyvalentes et plasmaphérèses, avec cependant la persistance de poussées marquées par un syndrome dysautonomique sévère et une corticodépendance. Le diagnostic de maladie de Castleman de type mixte, HHV8 et VIH négative, était porté 4 ans après le début des symptômes sur une biopsie ganglionnaire. L'évolution était initialement favorable après l'introduction de tocilizumab associé à la corticothérapie, puis le remplacement du tocilizumab par l'anakinra permettait un contrôle durable de la maladie.ConclusionLe tableau de notre patiente correspond partiellement à la description du syndrome TAFRO (Thrombocytopenia, Anasarca, myeloFibrosis, Renal dysfunction, Organomegaly) variant de MCM récemment décrit chez des patients japonais.

IntroductionMulticentric Castleman's disease can mimic adult-onset Still disease. It is exceptionally associated with anasarca, thrombotic microangiopathy and dysautonomia.Case reportWe report a 32-year-old woman with an association of oligoanuria, anasarca, thrombotic microangiopathy with features compatible with adult-onset Still disease. The outcome was initially favorable with corticosteroids, immunoglobulins and plasmapheresis but with the persistence of relapses marked by severe autonomic syndrome and necessity of high dose corticosteroids. The diagnosis of mixed type Castleman's disease, HHV8 and HIV negative, was obtained four years after the onset of symptoms by a lymph node biopsy. The outcome was favorable after tocilizumab and corticosteroids but tocilizumab had to be switched to anakinra to ensure a proper and long-lasting control of the disease.ConclusionOur patient partially fits the description of TAFRO syndrome (Thrombocytopenia, Anasarca, myeloFibrosis, Renal dysfunction, Organomegaly), a MCM rare variant, recently described in Japanese patients.