Purpura rhumatoïde de l'adulte

RésuméLe purpura rhumatoïde ou purpura de Schönlein-Henoch est une vascularite systémique des petits vaisseaux en rapport avec des dépôts de complexes immuns contenant des immunoglobulines A (IgA). Il est caractérisé par l'association de signes cutanés, articulaires et gastro-intestinaux pouvant survenir par poussées successives. Une atteinte rénale est parfois associée à ces signes et sa fréquence est extrêmement variable selon les séries. Plus rarement, d'autres organes tels que le poumon, le cœur ou le système nerveux peuvent être concernés. L'histologie cutanée (vascularite leucocytoclasique) et rénale (glomérulonéphrite proliférative endocapillaire), associée à la présence de dépôts d'IgA dans ces tissus, permettent de confirmer le diagnostic clinique. Le pronostic de la maladie à court terme dépend de la sévérité de l'atteinte digestive mais à long terme, elle est tributaire de l'atteinte rénale. Les récentes publications de séries pédiatrique et adulte montrent ainsi l'existence d'une insuffisance rénale chronique, évolutive parfois plus de dix ans après la première poussée. Le traitement du purpura rhumatoïde est le plus souvent symptomatique. Le bénéfice de traitements plus spécifiques (corticostéroïdes ou immunosuppresseurs) au cours des formes viscérales sévères (le plus souvent abdominale ou rénale) n'est pas encore établi.

Henoch-Schönlein purpura is a systemic vasculitis of the small vessels characterized by perivascular leucocyte infiltrates. It is an immunoglobulin A-related immune complex-mediated disease involving the skin, the joints and the gastrointestinal system. Renal disease may sometimes be associated to these clinical manifestations. Prevalence of the nephritis is highly variable, depending on the series. More rarely, other organs such as the lungs, the heart or the nervous system may be involved. The clinical diagnosis is confirmed by histopathology of the skin (leukocytoclastic vasculitis) and kidney (endo-capillary proliferative glomerulonephritis), showing IgA deposits in these tissues. Short-term prognosis depends on the severity of digestive involvement, but long-term prognosis depends on the renal disease. Recent publications of pediatric and adult series show that the chronic renal failure may progress, sometimes more than ten years after the initial flare. Treatment is usually supportive. The benefit of more specific treatments (corticosteroids or immunosuppressive drugs) in severe visceral forms (usually abdominal or kidney) has not yet been established.