Encéphalomyélite progressive avec rigidité révélée par une douleur abdominale

RésuméIntroductionLe syndrome de l'homme raide est une pathologie neurologique rare associant une rigidité fluctuante du tronc et des membres et des spasmes musculaires douloureux. Les variants cliniques incluent le syndrome des membres raides où la rigidité ne touche qu'un des membres et l'encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonies (progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus [PERM]), caractérisée par l'association d'une raideur et de spasmes myocloniques avec des signes focaux.ObservationNous rapportons un cas de PERM, chez une patiente âgée de 73 ans, initialement explorée pour une altération de l'état général assortie de douleurs abdominales.ConclusionDe par ses présentations cliniques diverses et parfois non neurologiques, le diagnostic de PERM est souvent fait tardivement. La recherche d'anticorps antineuropile dans le sérum et le LCR, et l'aspect de spasmes à l'électromyogramme sans atteinte myogène caractérisent cette pathologie neurologique atypique.

IntroductionStiff-person syndrome is rare neurological disease, associating trunk rigidity and painful muscular spasms. A clinical variant of stiff person syndrome is the progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PERM), which includes neurological cognitive disturbances.Case reportWe report a 73-year-old woman initially addressed for abdominal pain, anorexia and severe weight-loss, for whom diagnosis of PERM was made.ConclusionBecause of its various clinical presentations, sometimes without evidence for neurological disease, the diagnosis of PERM is delayed. The presence of antineuropile antibodies associated with muscular spasms at electromyogram are strong evidence for this diagnosis.