Manifestations systémiques et auto-immunes des syndromes myélodysplasiques

RésuméLes syndromes myélodysplasiques (SMD) peuvent s'accompagner de façon non fortuite de maladies systémiques (MS) ou de manifestations auto-immunes (MAI). Les plus fréquentes sont les vascularites, la polychondrite atrophiante et le syndrome de Sweet. Les SMD en cause sont plus souvent des anémies réfractaires avec excès de blastes (AREB) et des leucémies myélomonocytaires chroniques (LMMC). Les vascularites sont leucocytoclasiques, et plus rarement des périartérites noueuses (PAN), des micropolyangéites ou des granulomatoses de Wegener. Une polychondrite atrophiante chez un homme de plus de 60 ans révèle un syndrome myélodysplasique dans 40 % des cas. Le syndrome de Sweet associé dans 10 % des cas à une hémopathie (leucémies aiguës myéloblastiques et SMD) est souvent atypique : vésiculobulleux et absence d'hyperleucocytose. Des polyarthrites séronégatives ou des oligoarthrites avec manifestations systémiques pseudolupiques (fièvre, éruption cutanée, et plus rarement sérites, anémies hémolytiques) peuvent survenir de façon contemporaine au SMD. Des maladies de Behçet avec localisations digestives sont décrites au cours des SMD avec trisomie 8. L'apparition d'une MS ou de MAI peut être un signe prédictif de la transformation rapide du SMD vers une leucémie aiguë. Ces manifestations systémiques sont sensibles à la corticothérapie, mais parfois corticodépendantes. Les immunosuppresseurs augmentent le risque infectieux et majorent le risque d'acutisation. Les mécanismes pathogéniques permettant d'expliquer les liens privilégiés entre SMD et certaines maladies systémiques restent à préciser.

Myelodysplastic syndromes (MDS) can be associated with systemic or autoimmune diseases. Vasculitides (leucocytoclastic, periarteritis nodosa, micropolyangeitis, Wegener's granulomatosis), relapsing polychondritis, and Sweet's syndrome are the most commonly reported. Refractory anemia with excess of blasts (RAEB), transformed RAEB evolving to an acute leukemia, and chronic myelomonocytic leukemia (CMML) are preferentially associated with these vasculitides or systemic diseases. Corticosteroids are generally effective. Immunosuppressive drugs expose these patients to infectious complications and increase the risk of transformation into acute leukemia. Occurrence of relapsing polychondritis in a patient older than 60 years is associated with a myelodysplastic syndrome in 40% of the cases. Sweet's syndrome is associated in 10% of the cases with acute myeloid leukemia and MDS. Polyarthritis or oligoarthritis with systemic manifestations that include fever, skin rash, and more rarely serositis or haemolytic anemia can occur contemporarily to a MDS. Behçet's disease with intestinal involvement has been reported in patients presenting with trisomy 8 associated MDS. Pathogenic mechanisms underlying the association between MDS and autoimmune or systemic disorders remain to be elucidated.