کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
6282791 | 1615146 | 2013 | 5 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Altered phospholipid molecular species and glycolipid composition in brain, liver and fibroblasts of Zellweger syndrome
ترجمه فارسی عنوان
گونه های مولکولی فسفولیپید و ترکیب گلی کولپید در مغز، کبد و فیبروبلاست های سندرم زلله
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
ceramide trihexosideUGCGGNPATd-bifunctional proteinceramide monohexosideG6PDHceramide galactosyltransferasePlasmalogenCThCMHGangliosideACOX1VLCFADBPPBSCDH - HRCRNAi - RNA سرکوبگر،RNA مداخلهگر، RNA خاموش کنندهsphingomyelin - اسفنگومیلینVery long chain fatty acid - اسید چرب زنجیره ای بسیار طولانیCNS - دستگاه عصبی مرکزیceramide dihexoside - دی هگزوزید سرامیدceramide glucosyltransferase - سرامید گلوکوزیل ترانسفرازZellweger syndrome - سندروم Zellwegercentral nervous system - سیستم عصبی مرکزیphosphatidylcholine - فسفاتیدیل کولینphosphatidylethanolamine - فسفاتیدیلتانولامینPhosphate-buffered saline - محلول نمک فسفات با خاصیت بافریperoxisome - پراکسیومglucose-6-phosphate dehydrogenase - گلوکز 6-فسفات دهیدروژناز
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
علم عصب شناسی
علوم اعصاب (عمومی)
چکیده انگلیسی
We studied the altered molecular species of lipids in brain and liver tissues, and fibroblasts from patients with Zellweger syndrome (ZS). ZS cerebellum samples contained a higher amount of sphingomyelin with shorter chain fatty acids compared to that in normal controls. The amount of phosphatidylethanolamine (PE) was less than half of that in controls, with the absence of the PE-type of plasmalogen. Gangliosides were accumulated in the brains and fibroblasts of ZS patients. To investigate whether or not impaired beta-oxidation of very long chain fatty acids and/or plasmalogen synthesis affects glycolipids metabolism, RNAi of peroxisomal acylCo-A oxidase (ACOX1) and glyceronephosphate O-acyltransferase (GNPAT) was performed using cultured neural cells. In neuronal F3-Ngn1 cells, ACOX1 and GNPAT silencing up-regulated ceramide galactosyltransferase (UGT8) mRNA expression, and down-regulated UDP-glucose ceramide glucosyltransferase (UGCG). These results suggest that both impaired beta-oxidation of very long chain fatty acids and plasmalogen synthesis affect glycolipid metabolism in neuronal cells.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Neuroscience Letters - Volume 552, 27 September 2013, Pages 71-75
Journal: Neuroscience Letters - Volume 552, 27 September 2013, Pages 71-75
نویسندگان
Celine Miyazaki, Makiko Saitoh, Masayuki Itoh, Sumimasa Yamashita, Makoto Miyagishi, Sachio Takashima, Ann B. Moser, Masao Iwamori, Masashi Mizuguchi,