کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
8399023 | 1544414 | 2016 | 40 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Inactivation of Pif1 helicase causes a mitochondrial myopathy in mice
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
GAPDHCytochrome c oxydasetBHPNADH-trMMSnDNAOXPHOSNACSDHMEFCOXqPCRMitochondrial DNA - DNA میتوکندریاNuclear DNA - DNA هسته ایN-acetylcysteine - N-استیل سیستئینROS - ROSMitochondrial disease - بیماری میتوکندریاییmtDNA - دیانای میتوکندریاییsuccinate dehydrogenase - سوکسیناد دهیدروژنازOxidative phosphorylation - فسفوریلاسیون اکسیداتیوmethyl methanesulfonate - متیل متان سولفوناتComplex I - مجتمع Imouse embryonic fibroblast - موش فیبروبلاست جنینیMitochondrial myopathy - میوپاتی میتوکندریknock-out - ناک اوتquantitative polymerase chain reaction - واکنش زنجیره ای پلیمراز کمیPEO - پیوglyceraldehyde 3-phosphate dehydrogenase - گلیسرولیدید 3-فسفات دهیدروژنازReactive oxygen species - گونههای فعال اکسیژن
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
بیوفیزیک
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
Mutations in genes coding for mitochondrial helicases such as TWINKLE and DNA2 are involved in mitochondrial myopathies with mtDNA instability in both human and mouse. We show that inactivation of Pif1, a third member of the mitochondrial helicase family, causes a similar phenotype in mouse. pif1Â â/â animals develop a mitochondrial myopathy with respiratory chain deficiency. Pif1 inactivation is responsible for a deficiency to repair oxidative stress-induced mtDNA damage in mouse embryonic fibroblasts that is improved by complementation with mitochondrial isoform mPif167. These results open new perspectives for the exploration of patients with mtDNA instability disorders.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Mitochondrion - Volume 30, September 2016, Pages 126-137
Journal: Mitochondrion - Volume 30, September 2016, Pages 126-137
نویسندگان
Sylvie Bannwarth, Laetitia Berg-Alonso, Gaëlle Augé, Konstantina Fragaki, Jill E. Kolesar, Françoise Lespinasse, Sandra Lacas-Gervais, Fanny Burel-Vandenbos, Elodie Villa, Frances Belmonte, Jean-François Michiels, Jean-Ehrland Ricci, Romain Gherardi,