Down's syndrome with abnormal inner ear: Is it suitable for cochlear implantation?

La hipoacusia es un problema frecuente en el síndrome de Down (SD). La mayoría de esta población, hasta un 80%, sufre hipoacusia conductiva, mientras que el 4-20%, según las estimaciones, corresponde a hipoacusia neurosensorial. A lo largo de los años, el tratamiento de la hipoacusia neurosensorial profunda ha cambiado desde la introducción de los implantes cocleares. Presentamos el caso de una niña de 4 años y 5 meses de edad con SD y un bajo cociente intelectual, que fue remitida a nuestro centro para ser sometida a implantes cocleares. En vista de la derivación tardía y las múltiples discapacidades adicionales, además de la presencia de síndrome del acueducto vestibular dilatado (SAVD), partición incompleta bilateral coclear de tipo II y sustancia blanca periventricular anómala, no se consideró adecuado el implante coclear.