کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
10801692 | 1055629 | 2016 | 37 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Human disorders of peroxisome metabolism and biogenesis
ترجمه فارسی عنوان
اختلالات انسانی متابولیسم پراکسسیوم و بیوگرافی
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
acyl-CoA oxidase 2PEDCDCADHCAAMACRIRDPBDacyl-CoA oxidase 1Acox2DCAPHYHFAR1d-bifunctional proteinABCD1ABCD2GNPATBAATCOADBPCATflavin adenine dinucleotideFADH2DHAPLBPACOX1PEX3-ketoacyl-CoA thiolase - 3-ketoacyl-CoA تیولازAGPs - AGP هاHydrogen peroxide - آب اکسیژنهNeonatal adrenoleukodystrophy - آدرنالئکوودیستروفی نوزادانalanine-glyoxylate aminotransferase - آلانین گلیوکسیلات آمینوترانسفرازalkyl-dihydroxyacetonephosphate synthase - آلکیل دی هیدروکسی استون فسفات سنتازPeroxisomal biogenesis disorder - اختلال بیوژنز پراکسیومالChenodeoxycholic acid - اسید Chenodeoxycholicdocosahexaenoic acid - اسید داکوزاگزوائونیکdihydroxycholestanoic acid - اسید دی هیدروکسی الاستونیکDicarboxylic acids - اسید دیارکسیلیکCholic acid - اسید چلیکOxygen - اکسیژنFAD - بدInfantile Refsum disease - بیماری رفسوم نوزادانDHA - دوکوساهگزائنوئیک اسیدdihydroxyacetone phosphate - دی هیدروکسی استون فسفاتdihydroxyacetonephosphate acyltransferase - دی هیدروکسی اکتون فسفات آکیل ترانسفرازNALD - نالدAGT - هشتH2O2 - هیدروژن پراکسیدPeroxin - پراکسینCatalase - کاتالازcoenzyme A - کوآنزیم A
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
زیست شیمی
چکیده انگلیسی
Peroxisomes are dynamic organelles that play an essential role in a variety of cellular catabolic and anabolic metabolic pathways, including fatty acid alpha- and beta-oxidation, and plasmalogen and bile acid synthesis. Defects in genes encoding peroxisomal proteins can result in a large variety of peroxisomal disorders either affecting specific metabolic pathways, i.e., the single peroxisomal enzyme deficiencies, or causing a generalized defect in function and assembly of peroxisomes, i.e., peroxisome biogenesis disorders. In this review, we discuss the clinical, biochemical, and genetic aspects of all human peroxisomal disorders currently known. This article is part of a Special Issue entitled: Peroxisomes edited by Ralf Erdmann.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research - Volume 1863, Issue 5, May 2016, Pages 922-933
Journal: Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research - Volume 1863, Issue 5, May 2016, Pages 922-933
نویسندگان
Hans R. Waterham, Sacha Ferdinandusse, Ronald J.A. Wanders,