Linfangioma quístico sin otras anomalías asociadas

ResumenEl higroma, o linfangioma quístico, se debe a una anomalía del sistema linfático producida por la obstrucción del drenaje de los sacos linfáticos cervicales al sistema venoso yugular. Habitualmente se localiza en la región cervical posterior o posterolateral y contiene múltiples tabiques. Entre el 20 y el 40% de los casos se asocia a normalidad cromosómica; el resto de los casos se asocia a diversas aneuplodías o malformaciones. El diagnóstico diferencial incluye edema nucal, meningocele, encefalocele, teratoma cervical, seudomembranas, hemangioma y quiste placentario subcorial.Su incidencia es de uno cada 1.775 a 6.000 nacidos vivos. La tasa de aneuploidía asociada al linfangioma quístico diagnosticado prenatalmente es del 45 al 60% (principalmente síndrome de Turner y síndrome de Down). También se ha observado asociación a otros síndromes polimalformativos. El resultado fetal es incierto y varía según los estudios revisados.A continuación se presenta el caso de un linfangioma quístico inusual por varios motivos: su gran tamaño, la ausencia de otras anomalías morfológicas y de aneuploidías, la joven edad de la madre y el desarrollo morfológico posnatal normal.

Hygroma or cystic lymphangioma is due to an obstruction of jugular lymph sac drainage to the jugular venous system. The most common localization is the posterolateral neck region. These lesions are usually multiseptated. Between 20% and 40% of affected individuals have a normal karyotype and the remainder show diverse aneuploidies and/or malformations. The differential diagnosis includes nuchal edema, meningocele, encephalocele, cervical teratoma, pseudomembranes, hemangioma and subchorial placental cyst.The incidence of cystic lymphangioma has been reported to be 1/6,000–1,775 live-newborns. The rate of aneuploidy associated with prenatally diagnosed cases are between 45% and 60% (mainly Turner and Down syndromes). Some cases are associated with other polymalformation syndromes. Fetal outcome is uncertain and differs among studies.We present the case of a fetal cystic lymphangioma that is unusual for several reasons: its huge size, the absence of any other morphological abnormalities and aneuploidies, the young age of the mother, and the normal morphological postnatal growth.