Síndrome de Berdon: diagnóstico intrauterino y evolución posnatal

ResumenEl síndrome de Berdon es un síndrome muy poco frecuente de carácter congénito, caracterizado por megavejiga, microcolon e hipoperistalsis intestinal, cuyo pronóstico es infausto en la mayoría de las ocasiones y cuyo manejo supone un reto que requiere un abordaje multidisciplinar. Revisamos una serie de casos diagnosticados en nuestro centro entre 1997 y 2010, comentando el diagnóstico, manejo y evolución de estos pacientes.

Berdon syndrome is a rare congenital syndrome characterized by megacystis, microcolon and intestinal hypoperistalsis. It has an ominous prognosis in most cases, and its management requires a multidisciplinary approach. We review a series of cases diagnosed in our center between 1997 and 2010, and discuss the diagnosis, management and outcomes of these patients.