Non-compaction du ventricule droit : à propos de deux cas

RésuméButLa non-compaction du myocarde est une cardiomyopathie rare. Habituellement localisée au ventricule gauche, l’atteinte du ventricule droit est exceptionnelle. Nous essayons à travers deux observations d’atteinte droite isolée de discuter les particularités de cette localisation.Observation 1I., âgée de deux ans, qui se présente en consultation pour bilan d’une cardiopathie congénitale cyanogène avec retentissement fonctionnel important. Le bilan révèle une cardiopathie congénitale complexe avec non-compaction du ventricule droit.Observation 2A., âgé de cinq ans, adressé pour syncopes évoluant depuis deux ans. À l’échocardiographie, on retrouve une hypertension artérielle pulmonaire sévère isolée et une non-compaction du ventricule droit.ConclusionLa rareté des observations de non-compaction du ventricule droit fait d’elle une entité à diagnostic difficile, d’évolution imprécise et de traitement non codifié. Son diagnostic précoce peut épargner aux malades des complications graves.

BackgroundThe noncompaction of myocardium is a rare myocardiopathy. The isolated right ventricular involvement is exceptional. We report two cases of isolated noncompaction of the right ventricular myocardium.Case 1I., 2 years old, investigated for a congenital cyanosis with severe functional repercussion. Her echocardiography revealed a complex congenital heart disease associated with isolate noncompaction of the right ventricle.Case 2A., 5 years old, was referred for history of syncope for the 2 last years. The echocardiography showed a severe pulmonary hypertension and an isolate noncompaction of the right ventricle.ConclusionDue to the rarity of the isolate non-compaction of the right ventricle, it diagnosis remains difficult. The treatment and the outcomes of this disease are still unclear. An early diagnosis may help to reduce its complication.